滤泡性淋巴瘤的病理机制与临床特征

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）是惰性非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的一种类型，占所有NHL的20%至30%。其特点是生长缓慢，病程较长，预后相对较好。本文将深入探讨滤泡性淋巴瘤的病理机制和临床特征，以增进对这一疾病的理解。

病理机制

细胞起源

滤泡性淋巴瘤起源于B淋巴细胞，这些细胞在正常状态下负责产生抗体，参与免疫反应。在FL中，B细胞发生克隆性增殖，形成特征性的滤泡结构，这些结构由中心区域和边缘区域组成，其中心区域富含B细胞，而边缘区域则包含更多的滤泡树突细胞和T细胞。

基因突变

FL的发展与多种基因突变有关，其中最常见的是染色体14和18之间的易位（t(14;18)），导致Bcl-2基因的过表达。Bcl-2是一种抗凋亡蛋白，其过表达有助于淋巴瘤细胞逃避正常的细胞凋亡过程，从而促进肿瘤的发展。

免疫逃逸

滤泡性淋巴瘤细胞能够逃避免疫系统的监控和清除，实现免疫逃逸。这可能与肿瘤细胞表面抗原的低表达、调节性T细胞（Treg）的参与以及肿瘤微环境的免疫抑制特性有关。

微环境影响

肿瘤微环境在FL的发展中扮演着重要角色。肿瘤微环境中的成纤维细胞、内皮细胞和免疫细胞等非肿瘤细胞，通过分泌细胞因子和趋化因子，影响淋巴瘤细胞的生长、存活和侵袭行为。

临床表现

淋巴结肿大

FL最常见的临床表现是无痛性、进行性的淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。肿大的淋巴结质地均匀，边界清晰，通常无压痛。

发热、盗汗和体重下降

部分FL患者可出现B症状，包括发热、盗汗和体重下降。这些症状可能与肿瘤细胞释放的细胞因子有关，也可能是由于感染或肿瘤负荷增加引起的。

其他症状

随着疾病的进展，FL患者可能出现全身症状，如乏力、食欲不振等。晚期患者还可能出现脾肿大、肝肿大等表现。

治疗策略

由于FL生长缓慢，治疗策略相对保守。对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待。对于有症状或疾病进展的患者，常用的治疗方案包括化疗、免疫化疗、靶向治疗和放疗等。随着对FL生物学特性的深入了解，个体化治疗和精准治疗策略正在逐渐成为可能。

预后

滤泡性淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达70%以上。然而，FL是一种不可治愈的疾病，大多数患者最终会经历疾病的复发或进展。影响预后的因素包括年龄、分期、症状、基因突变状态等。

综上所述，滤泡性淋巴瘤作为一种惰性淋巴瘤，其病理机制涉及细胞起源、基因突变、免疫逃逸和微环境影响等多个方面。临床表现以淋巴结肿大为主，治疗策略相对保守，预后相对较好。了解FL的病理机制和临床特征，有助于提高疾病的诊断和治疗水平。

艾丽梅

锦州医科大学附属第一医院