霍奇金淋巴瘤的临床表现与诊断：病理活检的重要性

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）是一种罕见但严重的恶性淋巴系统肿瘤，其发病率约占所有淋巴瘤的10%左右。这种疾病的特点是其独特的病理学特征和临床表现，对患者的生命质量构成了显著的威胁。本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的病因、临床表现、诊断方法，特别是病理活检的重要性，并讨论其分期和治疗手段。

一、霍奇金淋巴瘤的病因

霍奇金淋巴瘤的确切病因尚未完全明确，但研究表明，其发病可能与多种因素相关。遗传因素是其中一个重要因素，某些家族性疾病如家族性地中海热（FMF）可能与霍奇金淋巴瘤的发病风险增加有关。感染因素，尤其是某些病毒如EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV），与霍奇金淋巴瘤的发病有密切联系。此外，免疫系统的功能异常，如人类免疫缺陷病毒（HIV）感染，也可能增加患病风险。

二、临床表现

霍奇金淋巴瘤的临床表现多样且不具特异性，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部淋巴结肿大最为常见。这是因为淋巴系统是身体免疫系统的一部分，淋巴结肿大是淋巴瘤早期的常见表现。全身症状包括发热、盗汗、体重减轻等，这些症状可能与肿瘤产生的炎症因子有关。局部症状如咳嗽、呼吸困难则可能与肿瘤压迫周围组织，如气管或食管有关。

值得注意的是，霍奇金淋巴瘤患者还可能出现全身性瘙痒、酒精疼痛等不常见的症状。酒精疼痛是指在饮酒后肿瘤区域出现疼痛，这是一种罕见但相对特异的症状。此外，霍奇金淋巴瘤还可能引起脾肿大、肝脏受累等内脏症状。

三、病理活检的重要性

病理活检是霍奇金淋巴瘤诊断的核心步骤，它允许医生直接观察肿瘤细胞的形态和结构。通过活检取得的组织样本可以在显微镜下进行详细分析，以确定肿瘤的性质。霍奇金淋巴瘤的典型病理特征是R-S细胞（Reed-Sternberg细胞）的存在，这是一种特殊的大细胞，具有双核或多核，核膜清晰，核内有大的嗜酸性包涵体。R-S细胞的出现对于霍奇金淋巴瘤的确诊至关重要，因为它们是霍奇金淋巴瘤的标志性细胞。

除了R-S细胞，病理活检还可以评估肿瘤的亚型，如结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型和淋巴细胞丰富型，这些亚型对治疗方案的选择和预后评估具有指导意义。

四、霍奇金淋巴瘤的分期

霍奇金淋巴瘤的分期依据Ann Arbor分期系统，该系统根据肿瘤侵犯的部位和范围将疾病分为不同的阶段。分期不仅有助于评估疾病的严重程度，还能指导治疗决策和预测预后。Ann Arbor分期系统包括四个基本阶段（I至IV），并根据有无纵隔淋巴结受累和有无远处器官受累进行进一步细分。

五、治疗

霍奇金淋巴瘤的治疗手段多样，包括化疗、放疗和免疫治疗。化疗是主要的治疗手段，常用的化疗方案包括ABVD（多柔比星、博来霉素、长春新碱和达卡巴嗪）和BEACOPP（卡铂、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴嗪和泼尼松）。化疗可以有效地杀死或抑制肿瘤细胞的生长，是霍奇金淋巴瘤治疗的基石。

放疗常用于局部肿瘤的治疗，可以减少肿瘤的体积或控制症状。对于早期霍奇金淋巴瘤，放疗可以作为化疗的补充，提高治愈率。对于晚期或难治性霍奇金淋巴瘤，放疗可以作为局部控制手段，缓解症状。

免疫治疗是近年来新兴的治疗手段，通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。例如，PD-1抑制剂和CD30单克隆抗体等药物已经在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出良好的疗效。

六、预后

霍奇金淋巴瘤的预后相对较好，尤其是在早期发现和治疗的情况下。5年生存率可达80%以上，但这也取决于多种因素，包括患者的年龄、健康状况、肿瘤的分期和治疗反应等。年轻患者、早期肿瘤和良好的治疗反应通常与较好的预后相关。

总之，霍奇金淋巴瘤是一种需要综合治疗的恶性肿瘤。病理活检在诊断过程中扮演着至关重要的角色，它不仅有助于确诊，还能为后续的治疗方案提供重要信息。随着医学技术的不断进步，霍奇金淋巴瘤的治疗效果和患者的生存率有望进一步提高。

王勇

九江学院附属医院