弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型之一。本文将从DLBCL的定义、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行详细阐述,帮助患者和公众更好地理解这一疾病。
一、DLBCL的定义和分类 DLBCL是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的30%-40%。根据细胞起源和基因表达特征,DLBCL可分为生发中心B细胞样(GCB)和非生发中心B细胞样(non-GCB)两个主要亚型。这两个亚型的预后和治疗反应存在差异,因此在诊断时需要进行亚型分类。
二、DLBCL的发病机制 DLBCL的发病机制涉及多因素,包括遗传、环境和免疫因素。部分DLBCL与EB病毒感染有关,特别是与免疫缺陷相关的DLBCL。此外,DLBCL的发生还与某些遗传突变和染色体异常有关,如BCR/NTRK、MYD88和CD79B基因突变等。
三、DLBCL的临床表现 DLBCL的临床表现多样,最常见的症状是无痛性淋巴结肿大,可累及颈部、腋窝和腹股沟等部位。部分患者可出现全身症状,如发热、盗汗、体重下降等。DLBCL可侵犯结外器官,如胃肠道、中枢神经系统和皮肤等,引起相应器官的症状和体征。
四、DLBCL的诊断 DLBCL的诊断需要结合临床表现、影像学检查和病理检查。影像学检查如CT、MRI和PET-CT有助于评估病变范围和分期。病理检查是确诊DLBCL的金标准,包括淋巴结活检和免疫组化检测。部分患者还需要进行骨髓活检和分子检测,以评估疾病分期和预后。
五、DLBCL的治疗 DLBCL的治疗以化疗为主,常用的化疗方案有R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)和R-EPOCH(利妥昔单抗+依托泊苷+长春新碱+环磷酰胺+多柔比星+泼尼松)。部分高危患者可考虑自体造血干细胞移植。对于部分不适合化疗的患者,可考虑靶向治疗和免疫治疗。
六、DLBCL的合理用药 DLBCL的治疗药物包括化疗药物、靶向药物和免疫调节剂等。在使用这些药物时,需要遵循以下原则: 1. 严格掌握适应症和禁忌症,根据患者的具体情况选择个体化治疗方案。 2. 严格遵守用药剂量和疗程,避免过量或不足用药。 3. 注意药物的不良反应和相互作用,必要时进行药物调整。 4. 加强药物监测,定期评估疗效和不良反应,及时调整治疗方案。
总之,DLBCL是一种常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,需要综合运用化疗、靶向治疗和免疫治疗等手段进行个体化治疗。在治疗过程中,需要严格遵循合理用药原则,以提高疗效和安全性。通过规范化诊断和治疗,大部分DLBCL患者可以获得较好的预后。
徐绮腻
汕头大学医学院附属肿瘤医院