慢性淋巴细胞白血病：疾病原理与治疗进展

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种起源于B细胞的淋巴系统恶性肿瘤，通常表现为成熟但功能异常的淋巴细胞异常增多。这种疾病多见于老年人，是成年人中最常见的白血病类型之一。本文将详细探讨慢性淋巴细胞白血病的疾病原理、临床表现以及治疗进展。

一、疾病原理

慢性淋巴细胞白血病的发病机制复杂，涉及多个方面，包括染色体异常、信号传导异常、免疫逃逸和微环境因素。

染色体异常

：CLL患者的白血病细胞中常存在染色体的异常，如13q-、11q-、17p-等，这些染色体的缺失或变异与疾病的发生发展密切相关。

信号传导异常

：CLL细胞内的信号传导途径发生异常，导致细胞增殖失控和凋亡受阻。例如，B细胞受体信号传导途径的异常激活，可以促进CLL细胞的存活和增殖。

免疫逃逸

：CLL细胞能够逃避机体的免疫监视，通过多种机制抑制T细胞的活性，从而避免被免疫系统清除。

微环境因素

：CLL细胞与其所在的微环境相互作用，微环境中的细胞因子和细胞外基质可以促进CLL细胞的存活和增殖。

二、临床表现

慢性淋巴细胞白血病的临床表现多样，常见的症状包括：

淋巴结肿大

：颈部、腋窝或腹股沟的淋巴结肿大是CLL的典型表现。

脾脏肿大

：脾脏肿大可引起腹部不适或饱胀感。

贫血

：由于骨髓被白血病细胞浸润，正常造血功能受到影响，导致贫血。

出血倾向

：血小板减少可引起皮肤瘀点、鼻衄或牙龈出血。

反复感染

：由于免疫功能受损，CLL患者容易发生反复感染。

三、治疗进展

慢性淋巴细胞白血病的治疗策略随着对疾病机制的深入了解而不断进步。

化疗

：传统化疗药物如氟达拉滨、环磷酰胺等，通过抑制DNA合成和细胞分裂来杀死白血病细胞。

靶向治疗

：针对B细胞受体信号传导途径的靶向药物，如依鲁替尼，可以有效地抑制CLL细胞的增殖。

免疫治疗

：通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击白血病细胞，如抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植可以作为一种潜在的治愈手段。

个体化治疗

：根据患者的基因型、表型和临床表现，制定个体化的治疗方案。

综上所述，慢性淋巴细胞白血病作为一种B细胞淋巴瘤，其疾病原理涉及多个生物学过程。随着医学技术的不断进步，治疗手段也在不断发展，提高了患者的生存质量和预后。对于CLL患者而言，早期识别和个体化治疗至关重要，以期达到最佳的治疗效果。

黄东平

皖南医学院第一附属医院