套细胞淋巴瘤的科普

套细胞淋巴瘤（MCL），一种较为罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），其发病率约占所有非霍奇金淋巴瘤的5%至6%。本文旨在向读者介绍套细胞淋巴瘤的疾病原理知识。

疾病的根源与特征

MCL的发病原因尚未完全明确，但普遍认为与遗传、环境和免疫系统失调等因素有关。该疾病中，淋巴细胞中的B细胞发生异常增殖，形成了套细胞样形态特征，因此得名。MCL细胞具有独特的细胞遗传学特征，最常见的是染色体t(11;14)易位，导致Cyclin D1蛋白的过表达，这是MCL诊断的关键分子标志。

病理生理过程

在MCL的发展过程中，异常的B细胞不仅在淋巴结内增殖，还可能侵犯其他淋巴组织及骨髓。随着病情进展，这些细胞可能扩散至全身，影响正常的免疫功能，导致感染风险增加、贫血、血小板减少等症状。

临床表现

MCL患者的症状多样，包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。部分患者可能无明显症状，仅在体检时意外发现淋巴肿大。由于MCL的侵袭性较强，病情进展较快，因此早期诊断和治疗至关重要。

诊断方法

MCL的诊断主要依赖于淋巴结活检和组织病理学检查。通过显微镜下观察细胞形态、免疫组化检测Cyclin D1蛋白的表达，以及分子遗传学检测染色体易位，综合判断是否为MCL。此外，影像学检查（如CT、PET-CT）和骨髓穿刺检查也是评估病情范围和进展的重要手段。

治疗原则

目前，MCL的治疗以化疗为主，常用的化疗方案包括R-CHOP等。对于年轻、适合移植的患者，还可考虑进行造血干细胞移植。近年来，靶向治疗和免疫治疗也在MCL的治疗中显示出潜力，如BTK抑制剂和CAR-T细胞疗法等。

总结来说，套细胞淋巴瘤是一种侵袭性强、预后较差的淋巴瘤类型。了解其疾病原理，有助于提高公众对MCL的认识，促进早期发现和治疗，改善患者预后。

陈居杲

深圳市人民医院