认识原发性肝癌：从细胞起源到临床特征

原发性肝癌（Primary Liver Cancer）是一组起源于肝脏的恶性肿瘤，其发生率在全球范围内较高，对人类健康构成严重威胁。原发性肝癌主要包括肝细胞癌（Hepatocellular Carcinoma, HCC）、肝内胆管癌（Intrahepatic Cholangiocarcinoma, ICC）以及混合型肝癌（Combined Hepatocellular-Cholangiocarcinoma, cHCC-CCA）。本文将从细胞起源、发病机制、生物学行为和病理组织学特征等方面，对原发性肝癌进行详细介绍。

细胞起源与发病机制

肝细胞癌（HCC）起源于肝脏的肝细胞，是原发性肝癌中最常见的类型，约占75%-85%。HCC的发病机制复杂，与多种因素相关，包括慢性肝炎病毒感染（如乙型肝炎病毒HBV和丙型肝炎病毒HCV）、长期酗酒、非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）、遗传因素等。这些因素可导致肝细胞的基因突变、细胞增殖失控和凋亡抑制，最终形成肿瘤。

肝内胆管癌（ICC）起源于肝内胆管上皮细胞，占原发性肝癌的10%-15%。ICC的发病机制尚未完全阐明，可能与慢性胆管炎症、胆管结石、胆管囊性纤维化等疾病相关。这些病变可导致胆管上皮细胞的增殖和恶变。

混合型肝癌（cHCC-CCA）同时具有HCC和ICC的特征，占原发性肝癌的5%-10%。cHCC-CCA的发病机制尚不明确，可能与HCC和ICC的共同风险因素有关。

生物学行为

原发性肝癌的生物学行为与其细胞起源密切相关。HCC通常生长较快，侵袭性较强，容易侵犯肝内血管和胆管，形成肝内转移。此外，HCC还可通过血行和淋巴途径发生远处转移，常见转移部位包括肺、骨、肾上腺等。

ICC的生长速度相对较慢，侵袭性较弱，但容易发生淋巴结转移。cHCC-CCA的生物学行为介于HCC和ICC之间，具有两者的特点。

病理组织学特征

HCC在病理组织学上表现为肝细胞的异常增生，形成大小不一的结节或肿块。肿瘤细胞可呈多形性，核大、深染，可见核仁。HCC常伴有肝硬化背景，部分病例可见到从肝硬化到不典型增生结节再到HCC的演变过程。

ICC在病理组织学上表现为胆管上皮细胞的恶性增生，形成管状或乳头状结构。肿瘤细胞呈柱状或立方状，核位于基底部，胞浆丰富。ICC常伴有慢性胆管炎症背景，部分病例可见到从炎症到不典型增生再到ICC的演变过程。

cHCC-CCA在病理组织学上同时具有HCC和ICC的特点，可见到肝细胞和胆管上皮细胞的恶性增生。肿瘤细胞可呈多形性，核大、深染，可见核仁，同时伴有管状或乳头状结构。cHCC-CCA常伴有肝硬化和慢性胆管炎症背景。

临床表现与诊断

原发性肝癌的临床表现多样，早期常无特异性症状。随着肿瘤的进展，患者可出现腹痛、腹胀、消瘦、乏力、黄疸等症状。部分患者还可出现上腹部肿块、腹水等体征。原发性肝癌的诊断主要依靠影像学检查（如超声、CT、MRI等）和血清肿瘤标志物（如AFP等）。病理组织学检查是确诊的金标准。

治疗与预后

原发性肝癌的治疗方法包括手术切除、肝移植、消融治疗、介入治疗、放疗、化疗等。治疗方案需根据肿瘤的类型、分期、患者的肝功能和全身状况综合考虑。原发性肝癌的预后与肿瘤的类型、分期、治疗效果等因素相关。早期发现和治疗是提高患者生存率和生活质量的关键。

总结：原发性肝癌是一组起源于肝脏的恶性肿瘤，包括肝细胞癌、肝内胆管癌和混合型肝癌。不同类型肝癌在发病机制、生物学行为和病理组织学特征上存在显著差异。了解原发性肝癌的相关知识，有助于早期发现、诊断和治疗，改善患者的预后。

马忠志

湖南省人民医院天心阁院区