滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种起源于B细胞的低度恶性淋巴瘤。本文将从疾病的发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略及预后等方面,对滤泡性淋巴瘤进行全面解析。
发病机制 滤泡性淋巴瘤的发病机制复杂,涉及多个分子事件。主要特征是B细胞的克隆性增殖,这些B细胞表达B细胞特异性激活因子(Bcl-2)。Bcl-2蛋白的过表达抑制了细胞凋亡,导致B细胞的持续增殖和肿瘤形成。此外,滤泡性淋巴瘤的发生还与染色体易位、基因突变、表观遗传学改变等因素密切相关。
临床表现 滤泡性淋巴瘤多见于中老年患者,临床表现多样,常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。淋巴结外受累较少见,但可累及脾脏、骨髓等器官。部分患者无明显症状,偶然体检发现淋巴结肿大。
诊断方法 滤泡性淋巴瘤的诊断依赖于组织病理学、免疫组化和分子生物学检查。组织病理学上,FL表现为滤泡样生长模式,滤泡内可见中心母细胞、中心母细胞样细胞及滤泡树突细胞。免疫组化检测Bcl-2蛋白的表达对FL的诊断具有重要价值。分子生物学检查如PCR、FISH可检测Bcl-2基因重排、染色体易位等,有助于FL的确诊和分型。
治疗策略 滤泡性淋巴瘤的治疗策略包括一线免疫化疗、二线治疗、靶向治疗和免疫治疗。一线免疫化疗以CD20单克隆抗体联合化疗药物为主,如R-CHOP方案,可显著提高患者的完全缓解率和无进展生存时间。二线治疗根据患者的病情和耐受性,可选择其他化疗方案、生物治疗或靶向治疗。近年来,以CD20单抗为基础的新型靶向治疗药物如PI3K抑制剂、BTK抑制剂等,显示出对FL的潜在疗效。免疫治疗如CAR-T细胞疗法、PD-1/PD-L1抑制剂等,也在FL的治疗中显示出一定的应用前景。
预后 滤泡性淋巴瘤属于低度恶性淋巴瘤,整体预后较好。但FL仍有一定的疾病进展风险,部分患者可发展为侵袭性淋巴瘤。FL的预后因素包括年龄、Ann Arbor分期、IPI评分、分子遗传学特征等。综合治疗方案有助于改善FL患者的生存预后,但仍有待进一步优化。
综上所述,滤泡性淋巴瘤是一种B细胞起源的低度恶性淋巴瘤,具有复杂的发病机制和临床表现。综合治疗方案有助于改善患者的生存预后,但仍需进一步探索。随着分子生物学技术的进步和新型治疗药物的研发,滤泡性淋巴瘤的诊治有望取得更大的突破。
周怡
武汉大学中南医院