边缘区B细胞淋巴瘤的综合治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cellymph Loma, MCL）是一种侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），以淋巴细胞异常增殖为特征。本文将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理及其综合治疗策略。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤起源于B细胞的成熟阶段，即边缘区B细胞。这种类型的淋巴瘤细胞具有独特的免疫表型，表现为表面免疫球蛋白（sIgM）和sIgD阳性，CD5阳性，以及CD10和Bcl-6阴性。MCL的发生与染色体易位（t(11;14)(q13;q32)）有关，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）融合，引起CCND1蛋白过表达，促进细胞周期进程和肿瘤发生。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现脾肿大、肝肿大等腹部症状。由于MCL多为侵袭性，预后相对较差，中位生存时间约为3-5年。

诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于病理学检查。通过淋巴结或受累组织活检，结合免疫组化染色等方法，可明确诊断。此外，影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和分期。

治疗

化疗：化疗是MCL的首选治疗方法，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和R-BAC（利妥昔单抗、苯达莫司汀、阿糖胞苷、环磷酰胺）。化疗可有效缓解症状，延长生存时间。

靶向治疗：针对MCL细胞表面高表达的CD20分子，利妥昔单抗（Rituximab）是一种有效的靶向治疗药物。此外，BTK抑制剂如伊布替尼（Ibrutinib）和阿卡拉布替尼（Acalabrutinib）通过抑制B细胞受体信号传导，对MCL也显示出良好的疗效。

免疫治疗：免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1抑制剂在部分MCL患者中可取得一定疗效。此外，CAR-T细胞疗法作为一种新型免疫治疗手段，通过改造T细胞，使其能够特异性识别和杀伤MCL细胞，已在部分患者中显示出较好的疗效。

造血干细胞移植：对于年轻、体能状态良好的MCL患者，自体造血干细胞移植（AHSCT）可作为一线治疗手段，以期获得长期缓解和生存获益。对于复发难治的MCL患者，异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）也是一种可行的治疗选择，但需权衡移植相关并发症的风险。

结语

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、体能状态、疾病分期和分子分型等因素，制定个体化的综合治疗策略。随着新药和新技术的不断涌现，MCL患者的预后有望得到进一步改善。

房孝生

山东省立医院