边缘区B细胞淋巴瘤的亚型分类及其临床意义

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤，依据其在淋巴结或结外的分布不同，可分为三个亚型：淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）、结外边缘区B细胞淋巴瘤（EMZL）和脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）。了解这些亚型的分类及其临床意义对患者的诊断、治疗和预后评估至关重要。

一、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）

淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤是MZL最常见的亚型，占所有NHL的5%-10%。NMZL的主要特点是淋巴结内边缘区B细胞的克隆性增生，形成典型的“边缘区”结构。临床上，NMZL多见于中老年患者，常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大。NMZL的病程相对缓慢，但存在一定的侵袭性，部分患者可进展为更高度恶性的淋巴瘤。

二、结外边缘区B细胞淋巴瘤（EMZL）

结外边缘区B细胞淋巴瘤是MZL的第二大亚型，占所有NHL的10%-15%。EMZL的特点是发生在淋巴结以外的结外组织，如胃肠道、肺、肝脏、皮肤等。EMZL的临床表现因受累器官不同而异，如胃肠道EMZL可表现为腹痛、腹泻、消化道出血等消化道症状；肺EMZL可表现为咳嗽、咳痰、胸痛等呼吸道症状。EMZL的病程也相对缓慢，但部分患者可进展为高度恶性的淋巴瘤。

三、脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）

脾边缘区细胞B淋巴瘤是一种罕见的MZL亚型，占所有NHL的1%-2%。SMZL主要侵犯脾脏，常表现为脾脏肿大、贫血、血小板减少等临床症状。SMZL的病程相对惰性，但可出现脾外侵犯和骨髓受累，部分病例可进展为高度恶性的淋巴瘤。

四、边缘区B细胞淋巴瘤的临床意义

诊断：准确识别MZL的亚型对患者的诊断至关重要。NMZL需要与滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等其他类型NHL鉴别；EMZL需要与结外其他类型NHL鉴别；SMZL需要与脾脏的良性病变如脾脏囊肿、脾脏血管瘤等鉴别。诊断依赖于临床表现、影像学检查、病理组织学检查等多方面信息。

治疗：MZL的治疗需要根据亚型、分期、患者基础疾病等多方面因素综合考虑。NMZL和EMZL可采用化疗、生物治疗、放疗等综合治疗；SMLZ常采用利妥昔单抗单药或联合化疗。对于进展为高度恶性淋巴瘤的MZL患者，需要采用更强烈的治疗方案。

预后：MZL的预后与亚型、分期、治疗反应等多种因素相关。总体而言，MZL的预后相对较好，5年生存率可达70%-80%。但部分MZL患者可进展为高度恶性淋巴瘤，预后较差。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的亚型分类及其临床意义是淋巴瘤领域的重要知识点。准确诊断MZL的亚型对患者的治疗和预后评估具有重要价值。随着分子生物学技术的发展，我们对MZL的认识将更加深入，有望为患者提供更精准的诊疗方案。

赵岩

吉林大学第二医院