一文读懂套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，占所有非霍奇金淋巴瘤的约6%左右。本文将从疾病原理的角度，对套细胞淋巴瘤进行详细解析。

疾病定义 套细胞淋巴瘤起源于淋巴组织中的套细胞区域，这是一种特殊的B细胞淋巴瘤。由于其组织学和分子生物学特征，MCL被认为是一种侵袭性较强的淋巴瘤。

病因及发病机制 套细胞淋巴瘤的具体病因尚不明确，但研究表明，遗传因素、病毒感染（如EB病毒）和免疫功能紊乱可能与MCL的发生有关。在分子水平，MCL细胞通常携带t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）融合，从而激活CCND1基因，促进细胞周期的进行和肿瘤细胞的增殖。

临床表现 套细胞淋巴瘤多发于中老年男性，常见的临床表现包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。部分患者可出现胃肠道受累，表现为腹痛、腹泻等症状。此外，MCL也可侵犯骨髓，导致贫血、血小板减少等骨髓功能异常。

诊断方法 套细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于病理学检查，包括淋巴结活检和骨髓活检。免疫组化检测CD5、CD10、Bcl-1、Bcl-6等标志物有助于MCL的诊断和鉴别诊断。分子生物学检测t(11;14)(q13;q32)染色体易位和CCND1基因融合也是诊断MCL的重要手段。此外，影像学检查如CT、PET-CT等有助于评估病变的范围和病情进展。

治疗方案 套细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。化疗是MCL治疗的基础，常用的化疗方案有R-CHOP、R-DHAP等。近年来，针对MCL的靶向治疗和免疫治疗取得了显著进展，如BTK抑制剂、PI3K抑制剂、CAR-T细胞治疗等，为MCL患者提供了更多的治疗选择。对于年轻、部分高危MCL患者，造血干细胞移植可作为一线或挽救治疗手段。

预后因素 套细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，如年龄、分期、国际预后评分（MIPI）、分子遗传学特征等。总体而言，MCL的预后相对较差，中位生存时间约为3-5年。但随着新药和新疗法的不断涌现，部分MCL患者可获得长期生存甚至治愈。

总结：套细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的B细胞淋巴瘤，其发病机制、临床表现、诊断和治疗具有一定特点。随着对MCL认识的深入和新药新疗法的应用，MCL患者的预后有望逐步改善。对于疑似MCL的患者，及时就诊、明确诊断和规范化治疗至关重要。

张明明

浙江大学医学院附属第一医院余杭院区