血液黏稠度增加：华氏巨球蛋白血症的临床特征

华氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia，简称WM）是一种较为罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特征为IgM水平升高和血液黏稠度增加，常伴随多种临床表现。本文将详细探讨WM的发病机制、病理特征及其临床影响。

华氏巨球蛋白血症的发病机制

遗传学异常

：WM患者在其肿瘤细胞中存在多种遗传学异常，这些异常可能导致B细胞的异常增殖和分化，进而形成淋巴瘤。

B细胞受体信号异常

：WM细胞表现出B细胞受体（BCR）信号传导的异常，这可能促进了肿瘤细胞的存活和增殖。

MYD88 L265P突变

：WM患者中有较高比例的MYD88 L265P突变，这种突变激活了NF-κB信号通路，从而促进了肿瘤细胞的存活和增殖。

肿瘤微环境作用

：肿瘤微环境对WM的发展也起着重要作用，包括肿瘤细胞与周围细胞的相互作用，以及细胞因子和趋化因子的影响。

免疫逃逸机制

：WM细胞能够通过多种机制逃避免疫监视，包括下调MHC分子的表达、分泌免疫抑制因子等。

华氏巨球蛋白血症的病理特征

WM的病理特征主要表现为骨髓中B细胞的异常增殖，这些细胞通常表达IgM，导致血清中IgM水平显著升高。此外，WM细胞还可能分泌其他免疫球蛋白，如IgA或IgG。

华氏巨球蛋白血症的临床影响

血液黏稠度增加

：由于IgM分子较大，WM患者的血液中IgM水平升高会导致血液黏稠度增加，影响血液循环，引起一系列症状，如疲劳、头晕、视力模糊等。

血栓形成风险增加

：血液黏稠度增加还增加了血栓形成的风险，WM患者可能会出现深静脉血栓、肺栓塞等严重并发症。

神经症状

：WM患者可能会出现周围神经病变，表现为感觉异常、肌无力等症状。

肾脏损害

：高IgM血症可导致肾脏损伤，表现为蛋白尿、肾功能不全等。

免疫缺陷

：WM患者由于免疫球蛋白的异常分泌，可能会出现低免疫球蛋白血症，导致感染风险增加。

贫血和出血倾向

：WM患者可能出现贫血和出血倾向，这与骨髓中肿瘤细胞的增殖抑制正常造血功能有关。

结语

华氏巨球蛋白血症是一种复杂的B细胞淋巴瘤，其发病机制涉及多个层面，包括遗传学、信号传导、免疫逃逸等。WM患者的血液黏稠度增加是其主要临床特征之一，这不仅影响血液循环，还可能导致多种严重的并发症。了解WM的病理机制和临床特征对于早期诊断和治疗至关重要。

王璇

北华大学附属医院