伯基特淋巴瘤的病理特征：小无裂细胞与“星空”样结构

伯基特淋巴瘤，作为一种罕见且发展迅速的非霍奇金淋巴瘤，其病理特征十分独特，不仅对于临床诊断有着重要的指示作用，而且对于疾病的治疗和预后评估也具有关键意义。本文将深入探讨伯基特淋巴瘤的病理特征，特别是小无裂细胞和“星空”样结构的形成机制及其临床意义。

伯基特淋巴瘤概述

伯基特淋巴瘤首次被描述于20世纪60年代，以非洲儿童中高发而知名，后来发现其在全球范围内均有分布，尽管在西方国家较为罕见。该病与EB病毒（EBV）关系密切，大多数伯基特淋巴瘤患者体内可检测到EBV的DNA。这种淋巴瘤以高度侵袭性和快速生长为特点，能够迅速侵犯多个器官和系统。

病理特征：小无裂细胞

伯基特淋巴瘤的病理学特征之一是小无裂细胞的大量存在。这些细胞体积小，细胞核圆形或略微不规则，染色质细而均匀分布，核仁不明显。小无裂细胞的细胞质极少，因此细胞边界不明显，使得整个肿瘤组织在显微镜下呈现出一种密集的细胞群分布。这种细胞形态与正常淋巴细胞的形态有明显区别，是病理学家诊断伯基特淋巴瘤的重要依据。

“星空”样结构的形成

所谓的“星空”样结构，是指在伯基特淋巴瘤的组织切片中，由于肿瘤细胞的高度增殖，细胞之间存在大量的空隙，这些空隙被分散的巨噬细胞所填充，巨噬细胞吞噬了凋亡的肿瘤细胞碎片，使得组织切片在显微镜下呈现出类似夜空中繁星点点的景象。这种“星空”样结构是伯基特淋巴瘤特有的病理表现，反映了肿瘤细胞的高度增殖活性和快速的细胞更替。

临床表现与诊断

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，取决于肿瘤的位置和侵犯的器官。颌骨肿块是伯基特淋巴瘤最常见的表现之一，尤其是在儿童患者中。此外，腹部肿块、腹腔内器官受侵、中枢神经系统受侵等也是常见的临床表现。由于伯基特淋巴瘤的侵袭性强，病情进展迅速，及时的病理学检查对于确诊至关重要。

病理学检查包括组织活检和细胞学检查，通过显微镜观察肿瘤细胞的形态和结构，结合免疫组化等技术，可以明确诊断伯基特淋巴瘤。此外，EBV的检测也是诊断过程中的一个重要环节，尤其是在EBV相关的伯基特淋巴瘤中。

预后与治疗

伯基特淋巴瘤对化疗的反应良好，尤其是在儿童患者中，通过标准的化疗方案，许多患者可以获得长期的无病生存。然而，成人患者预后相对较差，需要更加个体化的治疗方案。对于侵及中枢神经系统的伯基特淋巴瘤，除了化疗外，还可能需要放疗等综合治疗。

综上所述，伯基特淋巴瘤的病理特征——小无裂细胞和“星空”样结构，不仅在临床上具有重要的诊断价值，而且在疾病治疗和预后评估中也扮演着关键角色。随着对伯基特淋巴瘤病理机制认识的深入，未来可能会开发出更多针对性的治疗方法，提高患者的生存率和生活质量。

帅晓

四川大学华西医院