套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma, MCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型,占所有非霍奇金淋巴瘤的约6%。这种恶性肿瘤起源于淋巴细胞的一个特殊区域——套细胞,这一区域位于淋巴结的外层,负责制造B淋巴细胞。淋巴结肿大是套细胞淋巴瘤最常见的临床表现之一,因此,淋巴结肿大与套细胞淋巴瘤之间有着密切的联系。
套细胞淋巴瘤的病理基础
套细胞淋巴瘤的病理特征包括套细胞区域的B淋巴细胞恶性增殖。这些恶性细胞可以积累在淋巴结内,导致淋巴结肿大。恶性细胞的增殖不仅局限于淋巴结,还可以侵犯其他淋巴组织和器官,如脾脏、骨髓和胃肠道。
淋巴结肿大的机制
淋巴结肿大是由于淋巴瘤细胞在淋巴结内无限制的增殖导致的。肿瘤细胞对淋巴结结构的侵犯和破坏,导致淋巴液回流受阻,进一步加剧了肿大。此外,肿瘤细胞产生的炎症因子和细胞因子也可能导致周围组织的炎症反应,使得淋巴结肿大更加明显。
套细胞淋巴瘤的临床表现
淋巴结肿大是套细胞淋巴瘤最常见的临床表现,通常表现为无痛性的、进行性的淋巴结肿大。这些肿大的淋巴结可以触及,质地较硬,活动度差。除了淋巴结肿大,患者还可能出现发热、盗汗、体重下降等全身症状,以及因肿瘤细胞侵犯其他器官而导致的特定器官症状。
诊断与鉴别诊断
诊断套细胞淋巴瘤需要综合运用多种检查手段。首先,临床医师会进行详细的病史询问和体格检查,特别是对肿大的淋巴结进行触诊。随后,可能需要进行淋巴结活检,通过病理学检查来确诊淋巴瘤,并确定其亚型。此外,影像学检查如CT、PET-CT等可以帮助评估肿瘤的分布和侵犯范围。血液学检查、骨髓活检等也是诊断过程中不可或缺的部分。
鉴别诊断需要排除其他类型的淋巴瘤、感染性疾病、自身免疫性疾病等可能导致淋巴结肿大的疾病。套细胞淋巴瘤的确诊依赖于病理学检查,特别是免疫组化和分子生物学检测,如CD5、Cyclin D1等标志物的检测。
治疗原则
套细胞淋巴瘤的治疗目标是控制病情进展、缓解症状、提高生活质量和延长生存期。治疗手段包括化疗、放疗、生物治疗和造血干细胞移植等。化疗是套细胞淋巴瘤治疗的基石,常用的化疗方案包括CHOP、R-CHOP等。随着靶向治疗和免疫治疗的发展,如BTK抑制剂和CAR-T细胞疗法等,为套细胞淋巴瘤患者提供了更多的治疗选择。
结语
淋巴结肿大是套细胞淋巴瘤最常见的临床表现,深入理解其病理机制对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。随着医学技术的不断进步,对套细胞淋巴瘤的认识也在不断深化,为患者提供了更多的治疗选择和更好的预后。
刘友霞
天津医科大学总医院
北京大众健康科普促进会
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