伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma, BL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),以快速生长和高度恶性著称。其病理特征与EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)感染密切相关,尤其在非洲地区更为常见,而在西方国家则较为罕见。本文将深入探讨伯基特淋巴瘤的组织病理学特点,帮助我们更好地理解这一疾病的本质。
伯基特淋巴瘤的临床表现
伯基特淋巴瘤的临床表现多样,常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、腹痛等。淋巴结肿大通常发生在颌下、颈部或腹部,且进展迅速。此外,患者还可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。在儿童和青少年中,伯基特淋巴瘤的发病率较高,且往往与EBV感染有关。
影像学检查
影像学检查在伯基特淋巴瘤的诊断中发挥着重要作用。常用的检查方法包括超声、CT和MRI等,可以帮助医生发现淋巴结肿大、器官受累等情况。此外,PET-CT检查可以评估肿瘤的代谢活性,对判断病情进展和疗效评估具有重要意义。
实验室检查
实验室检查包括血常规、血生化、凝血功能等,可以发现贫血、血小板减少等异常。此外,血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高往往提示预后不良。EBV相关抗体检测也有助于评估患者的病毒感染状态。
组织病理学检查
组织病理学检查是确诊伯基特淋巴瘤的关键。伯基特淋巴瘤的组织学特征包括: 1. 瘤细胞呈弥漫性增生,细胞大小相对一致,核仁不明显。 2. 瘤细胞间散在大量的正常淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞。 3. 瘤细胞核分裂象多见,提示肿瘤生长迅速。 4. 瘤细胞间可见大量凋亡小体,与肿瘤细胞的高增殖率有关。
免疫组化检查可以进一步明确瘤细胞的性质。伯基特淋巴瘤细胞通常表达B细胞标志物(如CD20、CD79a等),而不表达T细胞标志物(如CD3、CD45RO等)。此外,瘤细胞往往表达EBV相关抗原(如LMP1、EBER等),提示EBV感染与肿瘤发生的关系。
分子遗传学检查
分子遗传学检查对于伯基特淋巴瘤的诊断和预后评估具有重要意义。常见的分子遗传学异常包括: 1. c-MYC基因重排:约80%的伯基特淋巴瘤患者存在c-MYC基因重排,导致c-MYC蛋白过表达,促进肿瘤细胞增殖。 2. TP53基因突变:部分患者可出现TP53基因突变,与预后不良相关。 3. 微卫星不稳定性:部分患者可出现微卫星不稳定性,提示DNA错配修复功能缺陷。
诊断与治疗
综合临床表现、影像学检查、实验室检查、组织病理学和分子遗传学检查结果,可以明确伯基特淋巴瘤的诊断。正确的诊断对制定治疗方案和预测预后至关重要。伯基特淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗和造血干细胞移植等,需要根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。
总之,组织病理学检查是揭示伯基特淋巴瘤秘密的关键。通过对瘤细胞的形态学、免疫表型和分子遗传学特征进行深入分析,我们可以更好地认识这一疾病的本质,为患者提供更精准的诊断和治疗。
王惠
诸暨市人民医院