惰性淋巴瘤中的边缘区淋巴瘤：多模式治疗策略探讨

边缘区淋巴瘤(MZL)是一类惰性非霍奇金淋巴瘤(NHL)，占所有NHL的8-10%。本文将探讨边缘区淋巴瘤的发病机制、临床表现和多模式治疗策略。

边缘区淋巴瘤的发病机制 边缘区淋巴瘤起源于成熟B细胞，主要涉及外周淋巴结的边缘区。其发病机制尚未完全明确，可能与慢性抗原刺激、遗传因素和病毒感染等因素有关。慢性抗原刺激导致B细胞异常增殖，进而发展为边缘区淋巴瘤。部分边缘区淋巴瘤患者存在染色体易位，如t(11;18)(q21;q21)和t(1;14)(p22;q32)，提示遗传因素在边缘区淋巴瘤发病中起一定作用。此外，EB病毒、HCV等病毒感染可能与边缘区淋巴瘤的发生有关。

边缘区淋巴瘤的临床表现 边缘区淋巴瘤多发于中老年患者，中位发病年龄60-65岁。最常见的临床表现是无痛性淋巴结肿大，可累及颈部、腋窝、腹股沟等部位。部分患者可出现全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。部分边缘区淋巴瘤可累及结外器官，如胃、肺、皮肤等，表现为相应器官受累的症状。边缘区淋巴瘤进展缓慢，中位生存时间可达10年以上。

边缘区淋巴瘤的诊断 边缘区淋巴瘤的诊断主要依靠病理学检查。淋巴结活检是确诊的金标准。免疫组化检测可帮助区分边缘区淋巴瘤与其他类型的B细胞淋巴瘤。部分患者需要行骨髓穿刺活检以评估骨髓受累情况。影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病变范围和疗效评估。

边缘区淋巴瘤的治疗策略 边缘区淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、病变范围、症状等因素。治疗方案包括: (1) 观察等待:对于无症状、病变范围局限的年轻患者，可考虑观察等待，定期随访评估病情。 (2) 化疗:对于有症状、病变范围广泛的患者，可考虑化疗。常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等。对于胃MZL，可考虑联合抗生素治疗。 (3) 放疗:对于病变范围局限、化疗后仍有残留病灶的患者，可考虑局部放疗。 (4) 靶向治疗:对于部分难治复发的患者，可考虑BTK抑制剂等靶向治疗。 (5) 自体造血干细胞移植:对于年轻、高危的患者，可考虑自体造血干细胞移植以提高疗效。

边缘区淋巴瘤的预后 边缘区淋巴瘤总体预后较好，中位生存时间可达10年以上。但部分患者可出现难治复发，预后较差。影响预后的因素包括年龄、基础疾病、范围病变、病理亚型等。对于难治复发的患者，可考虑参加新药临床试验以获得更好的疗效。

综上所述，边缘区淋巴瘤是一类惰性非霍奇金淋巴瘤，进展缓慢，预后较好。治疗需要综合考虑患者的具体情况，个体化制定治疗方案。随着对边缘区淋巴瘤发病机制的进一步认识以及新药的不断涌现，相信未来边缘区淋巴瘤的疗效会进一步提高。

秦建华

西南医科大学附属医院忠山院区