北京大众健康科普促进会
边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于成熟小B细胞的淋巴系统恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种类型。本文将从疾病原理的角度，对边缘区B细胞淋巴瘤进行深入解析。
一、边缘区B细胞淋巴瘤的分类 根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，边缘区B细胞淋巴瘤可分为三个亚型：脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）和黏膜相关淋巴组织（MALT）边缘区B细胞淋巴瘤。这三个亚型的共同特点是起源于成熟小B细胞，具有边缘区表型。
二、边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制 1. 遗传因素：研究表明，边缘区B细胞淋巴瘤的发生与遗传因素密切相关。部分患者存在染色体异常，如三体综合征等，导致基因表达失调，诱发淋巴瘤的发生。
免疫功能紊乱：边缘区B细胞淋巴瘤与免疫功能紊乱密切相关。长期慢性抗原刺激可导致B细胞异常增殖，进而诱发淋巴瘤的发生。
病毒感染：部分边缘区B细胞淋巴瘤与病毒感染有关，如幽门螺杆菌感染与胃MALT淋巴瘤的发生密切相关。
环境因素：长期接触有害化学物质、辐射等环境因素，可增加边缘区B细胞淋巴瘤的发病风险。
三、边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现 1. 脾边缘区B细胞淋巴瘤：常表现为脾大、贫血、血小板减少等，部分患者可伴有肝大、淋巴结肿大等表现。
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤：常表现为无痛性淋巴结肿大，可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。
黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤：常发生在胃、肠道、肺等黏膜组织，表现为相应器官的压迫症状和功能障碍。
四、边缘区B细胞淋巴瘤的诊断 1. 影像学检查：超声、CT、MRI等影像学检查有助于发现脾大、淋巴结肿大等病变。
骨髓穿刺：有助于评估病情分期和排除其他造血系统疾病。
病理学检查：淋巴结活检、胃镜活检等病理学检查是诊断边缘区B细胞淋巴瘤的金标准。
免疫组化：CD20、CD5、Cyclin D1等免疫组化指标有助于边缘区B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
基因检测：染色体核型分析、基因突变检测等有助于评估预后和指导治疗。
五、边缘区B细胞淋巴瘤的治疗 1. 化疗：常用化疗方案包括CHOP方案、R-CHOP方案等，可有效缓解病情。
靶向治疗：利妥昔单抗等靶向药物可用于CD20阳性的边缘区B细胞淋巴瘤。
放疗：对于部分局限期或复发难治的边缘区B细胞淋巴瘤，放疗可作为有效的局部治疗手段。
免疫治疗：CAR-T细胞疗法、PD-1抑制剂等新型免疫治疗手段在部分边缘区B细胞淋巴瘤中显示出较好的疗效。
支持治疗：对症治疗、营养支持、心理疏导等支持治疗有助于改善患者的生活质量。
综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于成熟小B细胞的淋巴系统恶性肿瘤，具有多种亚型和临床表现。通过多学科综合治疗，可以有效控制病情，改善患者的预后。希望本文能加深大家对边缘区B细胞淋巴瘤这一疾病原理的认识和了解。
陈柯材
内江市第一人民医院
扫一扫 关注我们
