胆管癌：胆管中的无声“杀手”

胆管癌是一种发生在胆管细胞内的恶性肿瘤，因其早期症状不明显，往往被称为胆管中的无声“杀手”。本文将详细介绍胆管癌的疾病原理知识，以提高公众对这一疾病的认识和警觉。

一、胆管癌的定义及分类 胆管癌是指起源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤。根据肿瘤发生的位置，胆管癌可分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌和远端胆管癌三种类型。肝内胆管癌起源于肝内小胆管，肝门部胆管癌发生在左右肝管汇合处附近，远端胆管癌则位于胆总管。

二、胆管癌的病因 胆管癌的确切病因尚不明确，但一些因素可能增加患病风险，包括： 1. 胆管结石：长期胆管结石可导致胆管炎症和瘢痕形成，增加胆管癌的风险。 2. 原发性硬化性胆管炎：这是一种慢性炎症性疾病，可导致胆管狭窄和癌变。 3. 先天性胆管异常：如胆管囊肿等，可增加胆管癌的风险。 4. 病毒性肝炎：乙型和丙型肝炎病毒与胆管癌的发生有一定关联。 5. 遗传因素：某些遗传性疾病，如家族性腺瘤性息肉病，可增加胆管癌的风险。

三、胆管癌的发病机制 1. FG FR突变：FG FR是一种受体酪氨酸激酶，参与调节细胞增殖、分化和存活。FG FR突变可导致其信号通路持续激活，促进胆管癌细胞的增殖和侵袭。 2. 肿瘤微环境：胆管癌的发生发展与肿瘤微环境密切相关。炎症、缺氧、免疫逃逸等因素共同促进胆管癌的进展。 3. 上皮-间充质转化（EMT）：胆管癌细胞可发生EMT，获得侵袭和转移能力。

四、胆管癌的临床表现 胆管癌早期症状不明显，随着肿瘤进展，患者可能出现以下表现： 1. 黄疸：胆管梗阻导致胆汁淤积，引起皮肤和巩膜黄染。 2. 腹痛：肿瘤侵犯神经或压迫周围组织可引起腹痛。 3. 体重下降：肿瘤消耗和食欲减退可引起体重下降。 4. 肝功能异常：肿瘤侵犯肝组织可引起转氨酶、胆红素等指标升高。

五、胆管癌的诊断和治疗 1. 影像学检查：超声、CT、MRI等有助于发现胆管肿瘤和评估肿瘤分期。 2. 胆道造影：通过胆道造影可了解胆管狭窄和梗阻情况。 3. 组织病理学检查：通过胆管细胞活检或手术切除标本，可明确胆管癌的诊断。 4. 手术治疗：对于早期胆管癌，手术切除是首选治疗方法。对于晚期肿瘤，可考虑姑息手术以缓解症状。 5. 综合治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用化疗、放疗、靶向治疗等综合治疗手段。

综上所述，胆管癌是一种隐匿性强、预后较差的恶性肿瘤。了解胆管癌的病因、发病机制和临床表现，有助于提高公众对这一疾病的认识，实现早诊早治，改善患者预后。

李召

山东大学齐鲁医院青岛院区