滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma,FL)是一种起源于淋巴滤泡B细胞的非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma,NHL),占NHL的约20%-30%。本篇科普文案将深入探讨滤泡性淋巴瘤的临床表现、鉴别诊断要点及相关知识。
滤泡性淋巴瘤的病理生理机制
滤泡性淋巴瘤的发生与Bcl-2基因的重排密切相关。Bcl-2基因是一种抗凋亡基因,其重排导致Bcl-2蛋白过表达,抑制细胞凋亡,从而促进肿瘤细胞的增殖和生存。此外,滤泡性淋巴瘤的发生还与多种遗传和表观遗传因素相关,如p53基因突变、免疫球蛋白重排等。
滤泡性淋巴瘤的临床表现
淋巴结肿大
:滤泡性淋巴瘤最常见的临床表现是无痛性淋巴结肿大,多见于颈部、腋窝和腹股沟等部位。淋巴结肿大可呈进行性或间歇性,部分患者可触及多个肿大淋巴结。
全身症状
:部分患者可出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等“B症状”。此外,部分患者可出现贫血、血小板减少等血细胞异常。
结外侵犯
:约20%-30%的滤泡性淋巴瘤患者可出现结外侵犯,如骨髓、胃肠道、中枢神经系统等。结外侵犯可导致相应器官功能障碍,如消化道出血、脑病等。
分期和预后因素
:滤泡性淋巴瘤的分期主要依据Ann Arbor分期系统,分为I-IV期。分期越高,预后越差。预后因素包括年龄、分期、症状、LDH水平、β2-MG水平等,年轻患者、分期较低、无症状、LDH和β2-MG水平正常的患者预后较好。
滤泡性淋巴瘤的鉴别诊断
反应性淋巴结增生
:部分感染、免疫性疾病等可引起淋巴结反应性增生,需与滤泡性淋巴瘤鉴别。可通过淋巴结活检、免疫组化等检查明确诊断。
其他类型非霍奇金淋巴瘤
:滤泡性淋巴瘤需与其他类型的NHL鉴别,如弥漫大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。主要依赖病理学和免疫组化检查。
霍奇金淋巴瘤
:部分霍奇金淋巴瘤可表现为无痛性淋巴结肿大,需与滤泡性淋巴瘤鉴别。主要依赖病理学和免疫组化检查。
其他实体肿瘤的淋巴结转移
:部分实体肿瘤如肺癌、乳腺癌等可发生淋巴结转移,需与滤泡性淋巴瘤鉴别。主要依赖病理学和免疫组化检查。
滤泡性淋巴瘤的治疗原则
观察等待
:对于无症状、低肿瘤负荷的滤泡性淋巴瘤患者,可采取观察等待策略,定期复查,直至病情进展再进行治疗。
化疗
:对于有症状、高肿瘤负荷的滤泡性淋巴瘤患者,可采取化疗为主的治疗策略,常用的化疗方案有R-CHOP、R-CVP等。
靶向治疗
:部分滤泡性淋巴瘤患者可从靶向治疗中获益,如Bcl-2抑制剂、PI3K抑制剂等。
造血干细胞移植
:对于部分年轻、高危的滤泡性淋巴瘤患者,可考虑行自体或异基因造血干细胞移植,以提高长期生存率。
总之,滤泡性淋巴瘤是一种常见的非霍奇金淋巴瘤,临床表现多样,需与其他疾病鉴别。治疗需综合考虑患者的病情、分期、预后因素等因素,制定个体化治疗方案。随着对滤泡性淋巴瘤发病机制的深入研究,未来有望开发出更多新的治疗方法,改善患者的预后。
魏立
攀枝花市中西医结合医院
北京大众健康科普促进会
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