淋巴母细胞淋巴瘤：侵袭性非霍奇金淋巴瘤的罕见类型

淋巴母细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，起源于前体T或B细胞。本文将深入探讨这一疾病的发病原理、临床表现、诊断方法以及治疗手段，旨在提高公众对于淋巴母细胞淋巴瘤的认知，促进疾病的早诊早治。

淋巴母细胞淋巴瘤的发病原理

淋巴母细胞淋巴瘤（Lymphoblastic Lymphoma, LL）是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL），占所有NHL的1-2%，多发于儿童和青少年。LL的发病与前体T细胞或前体B细胞的异常增殖有关。这些细胞在正常的淋巴细胞发育过程中本应分化成熟，但在LL患者体内，由于某些基因突变或信号传导异常，这些前体细胞无法正常分化，从而导致肿瘤的发生。

淋巴母细胞淋巴瘤的临床表现

淋巴母细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可能表现为纵膈肿块或胸膜积液，导致呼吸困难、胸痛等症状。此外，LL可能侵犯骨髓，导致贫血、血小板减少等血液系统症状。

淋巴母细胞淋巴瘤的诊断方法

淋巴母细胞淋巴瘤的诊断需要综合多种检查手段，包括：

影像学检查：如CT、MRI等，可发现淋巴结肿大、纵膈肿块等病变。

淋巴结活检：通过活检获得组织标本，进行病理学检查，是确诊LL的关键。

骨髓检查：评估LL是否侵犯骨髓，了解病情进展。

免疫组化：检测肿瘤细胞的免疫表型，区分T细胞或B细胞来源的LL。

分子遗传学检查：检测特定的基因突变或染色体异常，如T细胞受体基因重排、IgH基因重排等，有助于诊断和预后评估。

淋巴母细胞淋巴瘤的治疗手段

淋巴母细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗和造血干细胞移植等。化疗是LL治疗的主要手段，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和Hyper-CVAD方案（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松）。对于部分高危患者，可考虑进行造血干细胞移植，以提高治疗效果。放疗在LL治疗中的作用有限，主要作为化疗的辅助治疗手段。

淋巴母细胞淋巴瘤的预后因素

淋巴母细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括患者年龄、肿瘤分期、肿瘤细胞来源（T细胞或B细胞）等。总体而言，LL的5年生存率低于50%。及时规范的治疗是改善预后的关键。对于部分高危患者，造血干细胞移植可能提高生存率。

总结而言，淋巴母细胞淋巴瘤是一种罕见但高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，其发病与前体T或B细胞的异常增殖有关。临床表现多样，诊断需综合多种检查手段。治疗包括化疗、放疗和造血干细胞移植等，预后受多种因素影响。提高公众对于LL的认知，促进疾病的早诊早治，对于改善患者预后具有重要意义。

庄燕红

厦门大学附属中山医院