霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一种相对少见的B细胞淋巴瘤亚型,其独特的细胞学和组织学特征使其在病理学上有别于其他类型的淋巴瘤。本文将从病理学的角度探讨霍奇金淋巴瘤的细胞学特征,深入了解这些特征有助于提高对HL的诊断准确性和治疗有效性。
霍奇金淋巴瘤的分类
霍奇金淋巴瘤根据组织学特征可分为两大类:经典型霍奇金淋巴瘤(Classical Hodgkin Lymphoma, CHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL)。CHL占HL的90%以上,NLPHL较为罕见。
经典型霍奇金淋巴瘤的细胞学特征
CHL的主要细胞学特征是Reed-Sternberg细胞(RS细胞)的存在。RS细胞是HL的标志性细胞,具有以下特点:
形态学特征
:RS细胞体积大,直径可达15-45微米,呈双叶或多叶核,核膜厚,染色质粗糙,核仁明显。胞浆丰富,嗜酸性。
免疫组化特征
:RS细胞表达CD15和CD30,这两个标志物对HL的诊断具有重要价值。部分RS细胞还可表达PAX5、OCT2等B细胞相关抗原。
遗传学特征
:CHL的RS细胞常伴有染色体9p24.1的异常,导致PD-L1和PD-L2的过表达,这与HL的免疫逃逸机制有关。
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的细胞学特征
NLPHL的主要细胞学特征是LP细胞(lymphocyte-predominant cell)的存在。LP细胞与RS细胞的主要区别在于:
形态学特征
:LP细胞体积较小,核呈"爆米花"样,染色质细腻,核仁不明显。胞浆较少,嗜碱性。
免疫组化特征
:LP细胞表达CD20、CD79a等B细胞相关抗原,不表达CD15和CD30。部分LP细胞可表达OCT2等。
遗传学特征
:NLPHL的LP细胞常伴有14q32的易位,导致IgH/BCL2基因融合,这与NLPHL的发病机制有关。
霍奇金淋巴瘤的诊断
病理学诊断是HL诊断的金标准。对于可疑HL的病例,需要进行淋巴结活检或切除术,通过HE染色、免疫组化和分子检测等手段综合评估,明确诊断。
HE染色
:观察组织学结构和细胞形态,识别RS细胞或LP细胞。
免疫组化
:检测CD15、CD30、CD20等标志物,辅助诊断和分型。
分子检测
:检测PD-L1、PD-L2、IgH/BCL2等分子标志物,探索发病机制。
霍奇金淋巴瘤的治疗和预后
HL的治疗主要包括化疗、放疗和靶向治疗。近年来,免疫治疗在HL中也显示出良好的疗效。
化疗
:ABVD方案(多柔比星、博来霉素、长春新碱和达卡巴嗪)是HL的标准一线化疗方案。
放疗
:对于早期、低风险的HL,放疗可作为化疗的补充治疗。
靶向治疗
:针对PD-1/PD-L1轴的免疫检查点抑制剂在复发/难治性HL中取得一定疗效。
预后
:HL的预后总体较好,5年生存率可达80%以上。但仍有部分患者会出现复发或进展,需要个体化治疗。
综上所述,霍奇金淋巴瘤的细胞学特征是病理学诊断的关键,其独特的形态学、免疫组化和遗传学特征有助于HL的准确诊断和分型。了解HL的发病机制有助于指导个体化治疗,改善患者预后。
张凯
天津医科大学总医院