认识NK_T细胞淋巴瘤：病理学与临床表现

结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见但具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，起源于自然杀伤（NK）细胞或T细胞，通常与EB病毒感染有关。本文将深入探讨NK/T细胞淋巴瘤的病理学特征和临床表现，以提升对这一疾病的认识和理解。

病理学特征

NK/T细胞淋巴瘤的病理学特征包括肿瘤细胞的形态学、免疫表型和遗传学特点。肿瘤细胞通常表现为中等大小的淋巴细胞，核不规则，染色质粗糙，核仁不明显。免疫表型方面，肿瘤细胞表达NK细胞相关抗原（如CD56）和/或T细胞相关抗原（如CD2、CD3、CD5）。遗传学上，肿瘤细胞常表现出特定的染色体异常，如6q21缺失和p53基因突变。

发病机制

NK/T细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，但研究表明EB病毒感染可能在其中扮演重要角色。EB病毒是一种广泛存在的疱疹病毒，与多种恶性肿瘤的发生发展有关。在NK/T细胞淋巴瘤患者中，约90%的肿瘤细胞可以检测到EB病毒DNA，提示EB病毒感染可能促进了肿瘤的发生和进展。

临床表现

NK/T细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括局部肿块、溃疡和感染。由于肿瘤多发生在鼻腔部位，因此鼻部症状如鼻塞、鼻出血、面部肿胀等较为常见。此外，肿瘤还可侵犯邻近组织和器官，如眼眶、颅底和口腔，导致相应的临床表现。部分患者还可出现全身症状，如发热、盗汗和体重减轻。

诊断

NK/T细胞淋巴瘤的诊断依赖于病理学检查，包括组织活检和免疫组化染色。病理学检查可以明确肿瘤的细胞类型和免疫表型，为诊断提供重要依据。此外，影像学检查如CT和MRI也有助于评估肿瘤的范围和侵犯情况。对于疑似NK/T细胞淋巴瘤的患者，还需要进行EB病毒DNA检测，以评估病毒感染情况。

治疗

NK/T细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗和靶向治疗。化疗是NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段，常用的化疗方案包括CHOP方案和SMILE方案。对于局部病变，放疗可以作为辅助治疗，提高局部控制率。近年来，靶向治疗如PD-1抑制剂在NK/T细胞淋巴瘤的治疗中显示出一定的疗效，为患者提供了新的治疗选择。

预后

NK/T细胞淋巴瘤的预后相对较差，5年生存率约为50%。影响预后的因素包括肿瘤分期、年龄、EB病毒负荷量等。早期诊断和积极治疗对改善患者预后至关重要。

总之，NK/T细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的非霍奇金淋巴瘤，具有独特的病理学特征和临床表现。深入了解NK/T细胞淋巴瘤的病理学和临床表现，有助于提高对该疾病的认识和诊治水平，改善患者预后。

闫铁昆

天津医科大学总医院