弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),起源于成熟B淋巴细胞,是成人淋巴系统恶性肿瘤中最常见的类型之一。本文将从疾病原理的角度,深入探讨DLBCL的病因、临床表现、诊断和治疗策略。
病因学
DLBCL的病因复杂,涉及遗传、病毒感染、免疫功能异常和环境因素等多个方面。
遗传因素
:某些遗传变异可能增加DLBCL的风险,如染色体易位、基因突变等。
病毒感染
:部分病毒感染,如EB病毒(EBV)和人类疱疹病毒8型(HHV-8),与DLBCL的发展有关。
免疫功能异常
:免疫功能低下或自身免疫性疾病可能增加DLBCL的风险。
环境因素
:长期暴露于某些化学物质和辐射可能与DLBCL的发生有关。
临床表现
DLBCL的临床表现多样,主要包括:
淋巴结肿大
:患者常出现无痛性、进行性淋巴结肿大,尤其是颈部、腋下和腹股沟淋巴结。
全身症状
:包括发热、盗汗、体重减轻等B症状。
结外病变
:DLBCL可侵犯结外器官,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。
分型
DLBCL根据基因表达谱可分为两大亚型:
GCB亚型
:起源于滤泡生发中心B细胞,预后相对较好。
non-GCB亚型
:起源于滤泡外B细胞,预后相对较差。
诊断
DLBCL的诊断依据临床表现、影像学、病理和分子遗传学检查:
临床表现
:结合患者的病史和体格检查结果。
影像学检查
:CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围。
病理检查
:淋巴结活检或肿块活检,通过组织学检查确诊。
分子遗传学检查
:基因重排检测、基因表达谱分析等,有助于分型和预后评估。
治疗
DLBCL的治疗需个体化,主要包括:
化疗
:R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)是一线标准治疗方案。
靶向治疗
:针对特定分子靶点的药物,如CD20单克隆抗体利妥昔单抗。
放疗
:对于部分早期或局限期患者,放疗可作为辅助治疗或局部控制手段。
造血干细胞移植
:适用于部分高危或复发/难治患者。
支持治疗
:包括对症支持、营养支持和心理支持等。
结语
弥漫大B细胞淋巴瘤是一种快速进展的恶性肿瘤,其治疗和预后取决于多种因素。对DLBCL的深入了解有助于提高诊断的准确性和治疗的有效性,改善患者的预后。随着医学技术的不断进步,DLBCL的诊疗策略也在不断优化,为患者带来更多希望。
张悦恬
南京市中医院
北京大众健康科普促进会
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