伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma),一种罕见但生长迅速的非霍奇金淋巴瘤(NHL),以其独特的临床表现和病理特征而备受关注。本文将探讨伯基特淋巴瘤的病理特点、临床表现及诊断意义,尤其是颌骨和腹部肿块在诊断中的重要价值。
伯基特淋巴瘤的病理特征
伯基特淋巴瘤的病理特征十分显著,主要由小无裂细胞构成,这些细胞在显微镜下呈现出“星空”样结构,细胞核呈圆形或椭圆形,胞浆少,核仁不明显。这种特殊的细胞形态学表现与肿瘤的高度增殖活性密切相关。此外,肿瘤细胞常呈弥漫性浸润生长,形成明显的“星空”现象。这种病理特征是诊断伯基特淋巴瘤的关键。
伯基特淋巴瘤与EBV病毒的关系
伯基特淋巴瘤与EBV(Epstein-Barr virus)病毒的关系密切。研究表明,超过90%的伯基特淋巴瘤患者体内存在EBV病毒的DNA。EBV病毒可能通过改变宿主细胞的基因表达和促进细胞增殖来促进肿瘤的发生发展。因此,EBV病毒的检测可以作为伯基特淋巴瘤的辅助诊断手段。
颌骨肿块的诊断意义
颌骨肿块是伯基特淋巴瘤最常见的临床表现之一。肿瘤常发生在颌骨,尤其是下颌骨,表现为快速生长的肿块,可能导致颌骨破坏和牙齿移位。颌骨肿块的出现往往提示医生考虑伯基特淋巴瘤的可能性,尤其是在儿童和青少年中。此外,颌骨肿块的活检是确诊伯基特淋巴瘤的重要手段。
腹部肿块的诊断意义
腹部肿块也是伯基特淋巴瘤常见的临床表现。肿瘤可侵及腹腔内的多个器官,如肝脏、脾脏、肠道等,形成肿块。腹部肿块可能导致腹痛、腹胀、消化不良等症状。对于有腹部肿块的患者,尤其是伴有全身症状(如发热、体重减轻)的患者,医生应高度怀疑伯基特淋巴瘤,并进行进一步的影像学检查和活检以明确诊断。
中枢神经系统的侵及
伯基特淋巴瘤还可能侵及中枢神经系统,导致颅内压增高、神经功能障碍等症状。中枢神经系统的侵及是伯基特淋巴瘤预后不良的重要因素。因此,对于疑似伯基特淋巴瘤的患者,应进行脑脊液检查和神经系统影像学检查,以评估中枢神经系统受累的情况。
诊断与治疗
伯基特淋巴瘤的诊断主要依靠病理学检查,包括组织活检和细胞学检查。由于伯基特淋巴瘤对化疗反应良好,因此确诊后应立即开始化疗。化疗方案通常包括多药联合治疗,如环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松等。对于有中枢神经系统侵及的患者,还需进行鞘内化疗。部分患者还可考虑进行造血干细胞移植,以提高长期生存率。
总结而言,伯基特淋巴瘤是一种具有独特病理特征和临床表现的非霍奇金淋巴瘤。颌骨和腹部肿块的出现提示医生考虑伯基特淋巴瘤的可能性,并进行相应的检查和治疗。随着对伯基特淋巴瘤认识的深入,其诊断和治疗策略也在不断优化,为患者带来更好的预后。
魏婧婧
上海市闸北区中心医院