伯基特淋巴瘤的病理机制与临床表现

伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma）是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），其特点是生长迅速且预后较差，若未经治疗，病情进展极快。本文将探讨伯基特淋巴瘤的病理机制及其临床表现，以增强公众对这一疾病的认识。

病理机制

伯基特淋巴瘤的病理机制复杂，涉及多个因素的相互作用。首先，染色体异常是其关键因素之一。在伯基特淋巴瘤细胞中，常见的染色体异常是第8号染色体上的c-MYC基因易位，这种易位导致c-MYC基因过度表达，促进细胞增殖。c-MYC基因是一个转录因子，其过度表达与细胞周期的加速、DNA合成的增加以及细胞凋亡的抑制有关。

其次，EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染与伯基特淋巴瘤的发生发展密切相关。研究表明，EBV在伯基特淋巴瘤中的感染率较高，病毒的潜伏感染可以促进淋巴细胞的增殖和转化。

此外，免疫缺陷状态，如HIV感染，也是伯基特淋巴瘤发生的一个重要因素。在免疫缺陷的背景下，机体对EBV的控制能力下降，增加了淋巴瘤的风险。

环境因素，如暴露于某些化学物质或寄生虫感染（如弓形虫），也被认为与伯基特淋巴瘤的发病有关。这些因素可能通过诱发慢性炎症反应，进而影响细胞凋亡和增殖的平衡。

细胞凋亡受阻是伯基特淋巴瘤的另一个重要病理机制。正常情况下，细胞凋亡是一种保护机制，能够清除损伤或异常的细胞。在伯基特淋巴瘤中，由于多种因素的共同作用，细胞凋亡途径受到抑制，导致异常细胞的累积和肿瘤的形成。

临床表现

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，但一些症状较为常见。快速肿大的淋巴结是其典型表现，尤其是在颌下、颈部和腹部。腹部肿块也是常见症状，可能由于肠道或腹膜后淋巴结的受累。

发热、盗汗和体重下降是伯基特淋巴瘤患者常见的全身症状，这些症状可能与肿瘤的快速生长和炎症反应有关。疲劳和贫血也是常见的临床表现，贫血可能与肿瘤对骨髓的侵犯或慢性失血有关。

骨痛和器官受累也是伯基特淋巴瘤患者可能遭遇的问题，这反映了肿瘤的侵袭性和对正常组织的影响。

诊断与治疗

伯基特淋巴瘤的诊断依赖于综合检查，包括临床症状、体格检查、影像学检查、实验室检查和病理学检查。治疗方面，化疗是主要的治疗手段，对于部分患者，可能还需要放疗、靶向治疗或造血干细胞移植。

综上所述，伯基特淋巴瘤的病理机制涉及染色体异常、EB病毒感染、免疫缺陷、环境因素、炎症反应和细胞凋亡受阻等多个方面，临床表现包括快速肿大的淋巴结、腹部肿块、发热、盗汗、体重下降、疲劳、贫血、骨痛和器官受累。通过深入了解其病理机制和临床表现，可以为患者提供更精准的诊断和治疗。

陈志炉

浙江省立同德医院