滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-cell Non-Hodgkin Lymphoma, B-NHL)中的一种类型,占所有非霍奇金淋巴瘤的20%至30%。它起源于滤泡中心B细胞,是一种较为常见的慢性淋巴细胞性白血病。本文旨在探讨滤泡性淋巴瘤的病理机制、临床表现、诊断方法及治疗策略。
疾病原理
滤泡性淋巴瘤的发病机制复杂,涉及遗传、免疫及环境因素。在分子水平上,FL常伴有染色体易位,如t(14;18)(q32;q21),导致Bcl-2基因过表达,从而抑制细胞凋亡,促进肿瘤细胞的存活和增殖。此外,FL的发生还与慢性抗原刺激、T细胞功能障碍和免疫逃逸等因素有关。
临床表现
FL的临床表现多样,以无痛性、进行性淋巴结肿大为典型症状。肿大的淋巴结通常质地坚韧、活动度好,可累及颈部、腋窝和腹股沟等部位。部分患者可出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。FL还可侵犯骨髓、脾脏、胃肠道等器官,引起相应症状。
诊断方法
影像学检查
:超声、CT、MRI和PET-CT等影像学检查有助于发现受累淋巴结和评估病情。
病理检查
:淋巴结活检是确诊FL的关键。病理学特征包括滤泡性生长模式、中心母细胞和中心细胞的混合以及CD10、Bcl-2和Bcl-6的阳性表达。
分子遗传学检查
:t(14;18)(q32;q21)易位的检测有助于FL的诊断和预后评估。
骨髓检查
:骨髓活检和流式细胞术有助于评估骨髓受累情况。
分期与预后
FL的分期主要依据Ann Arbor分期系统,同时结合国际预后指数(FLIPI)和FLIPI2进行预后评估。分期和预后指数影响治疗决策和疗效评估。
治疗策略
观察等待
:对于低危、无症状的患者,可选择观察等待,定期随访。
化疗
:对于有症状或进展的患者,可采用单药或联合化疗方案,如R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)。
免疫化疗
:利妥昔单抗等免疫调节剂可提高化疗效果,减少复发。
靶向治疗
:Bcl-2抑制剂、PI3K抑制剂等新型靶向药物为FL的治疗提供了新选择。
造血干细胞移植
:对于年轻、高危或多次复发的患者,可考虑自体或异基因造血干细胞移植。
个体化治疗与随访
个体化治疗是FL管理的核心,应根据患者的年龄、分期、预后指数和合并症等因素制定治疗方案。密切随访有助于及时发现病情变化,调整治疗策略。
综上所述,滤泡性淋巴瘤作为一种B细胞非霍奇金淋巴瘤,其诊断和治疗涉及多学科合作。通过综合应用影像学、病理学、分子遗传学等诊断手段,结合化疗、免疫化疗、靶向治疗等多种治疗手段,可有效控制病情,改善患者预后。个体化治疗和密切随访对提高患者生活质量、延长生存期具有重要意义。
王亮
首都医科大学附属同仁医院