原发性与继发性膜性肾病：病因与病理探究

膜性肾病是一组以肾小球基底膜（GBM）增厚、免疫荧光检查无免疫球蛋白沉积为特征的肾小球疾病。根据其发病机制的不同，膜性肾病可分为原发性和继发性两大类。本文旨在深入探讨原发性与继发性膜性肾病的病因、病理生理机制以及它们之间的联系和区别。

原发性膜性肾病

原发性膜性肾病是一种特发性肾小球疾病，占成人肾病综合征的30%-40%。其病因尚不完全明确，但普遍认为与自身免疫反应有关。在原发性膜性肾病中，肾小球的足细胞出现异常，导致蛋白质从尿液中漏出。

病因

原发性膜性肾病的确切病因尚未明确，但研究表明，它可能与以下因素有关： 1. 自身抗体：患者体内可能产生针对足细胞或其相关抗原的自身抗体，导致足细胞损伤和蛋白质漏出。 2. 免疫复合物沉积：部分患者体内可检测到抗磷脂酶A2受体抗体，这些抗体与足细胞表面的抗原结合，形成免疫复合物，导致足细胞损伤。 3. 遗传因素：某些遗传变异可能使个体更容易发生原发性膜性肾病。

病理生理

肾小球滤过异常：由于足细胞损伤，肾小球滤过屏障的完整性受损，导致大量蛋白质从尿液中漏出。

炎症反应：免疫复合物沉积可引发局部炎症反应，进一步损伤肾小球。

肾小球硬化：长期炎症反应和蛋白尿可导致肾小球硬化，影响肾功能。

继发性膜性肾病

继发性膜性肾病是由其他疾病引起的膜性肾病，占成人肾病综合征的50%以上。这些疾病包括系统性红斑狼疮、糖尿病、肿瘤、感染等。

病因

系统性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，这些疾病可产生针对肾小球的自身抗体，导致膜性肾病。

代谢性疾病：如糖尿病，高血糖可损伤肾小球，引发膜性肾病。

肿瘤：某些肿瘤可产生针对肾小球的自身抗体，或通过其他机制损伤肾小球。

感染：如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等，可通过直接或间接机制损伤肾小球。

病理生理

免疫复合物沉积：与其他疾病相关的自身抗体或抗原可沉积在肾小球，导致足细胞损伤和蛋白尿。

炎症反应：免疫复合物沉积引发的炎症反应可进一步损伤肾小球。

肾小球硬化：长期炎症反应和蛋白尿可导致肾小球硬化，影响肾功能。

诊断与治疗

诊断

临床表现：包括大量蛋白尿、水肿、高脂血症和低蛋白血症等。

实验室检查：尿蛋白定量、血生化、免疫学检查等。

肾活检：肾活检是诊断膜性肾病的金标准，可明确诊断原发性或继发性膜性肾病。

治疗

免疫抑制治疗：如糖皮质激素、环磷酰胺等，可抑制炎症反应，减轻肾小球损伤。

支持治疗：包括控制高血压、降低血脂、利尿消肿等。

对症治疗：针对水肿、高脂血症等症状进行对症治疗。

总之，原发性和继发性膜性肾病虽然在病因和发病机制上有所不同，但它们在病理生理和临床表现上有许多相似之处。明确诊断、积极治疗对改善患者预后至关重要。

靳凤艳

吉林大学第一医院