原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤(PCDLBCL)是一种起源于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1%-2%。与其他类型的弥漫大B细胞淋巴瘤相比,PCDLBCL具有独特的临床特征和生物学行为。
PCDLBCL的发病机制尚不完全清楚,可能与遗传易感性、慢性抗原刺激、免疫缺陷等因素有关。该病多发于中老年人,男女发病率相近。皮损常表现为单发或多发的红色或紫色结节、斑块,好发于躯干、四肢等部位。部分患者可伴有瘙痒、疼痛等自觉症状。皮损进展迅速,可累及淋巴结和内脏器官。
PCDLBCL的诊断主要依据临床表现、皮肤活检和免疫组化。皮肤活检可见弥漫性大B细胞浸润,免疫组化CD20、CD79a阳性,而CD3、CD5、CD10等其他淋巴细胞标记物阴性,有助于与其他类型的皮肤淋巴瘤鉴别。此外,影像学检查和骨髓活检有助于评估病变范围和预后。
PCDLBCL的治疗以化疗为主,常用R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)。部分早期、局限性病变可考虑手术切除或放疗。对于复发或难治性PCDLBCL,可采用二线化疗方案或新药治疗,如靶向CD30的抗体药物偶联物等。
PCDLBCL的预后因个体差异而异。年龄、IPI评分、皮肤病变范围等是影响预后的重要因素。总体而言,PCDLBCL的5年生存率约为60%-70%。定期随访、合理治疗可改善患者生活质量和预后。
总之,原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤是一种较为罕见的皮肤淋巴瘤亚型,其发病机制、临床表现、诊断和治疗具有一定特点。认识该病的特点,有助于提高诊断率和治疗效果,改善患者预后。
朱国胜
睢县中医院