一文带你了解什么是弥漫大B细胞淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL病例的约30%-40%。本文将从疾病原理的角度，详细解释弥漫大B细胞淋巴瘤的相关知识。

一、淋巴瘤的分类 淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。NHL根据细胞类型、起源、生长速度等因素进一步分为多种亚型。弥漫大B细胞淋巴瘤是NHL中最常见的一种。

二、弥漫大B细胞淋巴瘤的发病机制 1. 免疫球蛋白基因重排：DLBCL起源于B淋巴细胞，这些细胞的免疫球蛋白基因发生重排，导致B细胞异常增殖。

染色体异常：DLBCL患者中，约50%存在染色体易位，如t(14;18)，导致Bcl-2基因过表达，促进肿瘤细胞存活。

基因突变：DLBCL患者中可检测到多种基因突变，如CD79A、CD79B、MYD88等，影响B细胞信号通路，促进肿瘤细胞增殖。

免疫逃逸：DLBCL细胞可表达多种免疫抑制分子，如PD-L1，抑制T细胞对肿瘤的杀伤作用，促进肿瘤细胞逃逸免疫监视。

三、弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现 1. 淋巴结肿大：DLBCL常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，可累及全身多部位淋巴结。

系统症状：部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，称为“B症状”。

脏器受累：DLBCL可侵犯结外脏器，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等，引起相应症状。

骨髓受累：约20%的DLBCL患者可出现骨髓受累，表现为贫血、血小板减少等血液学异常。

四、弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断 1. 影像学检查：超声、CT、PET-CT等有助于评估淋巴结肿大的范围和受累脏器。

淋巴结活检：淋巴结活检是确诊DLBCL的关键，通过病理学检查评估肿瘤细胞的形态、免疫表型等特征。

骨髓活检：对于疑似骨髓受累的患者，可行骨髓活检进一步明确诊断。

基因检测：部分DLBCL患者存在特定的分子标志物，如MYC、Bcl-2、Bcl-6基因重排，可指导治疗方案的选择。

五、弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗 1. 化疗：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案。

放疗：部分早期、局限性DLBCL患者可联合放疗，提高局部控制率。

靶向治疗：对于存在特定分子标志物的DLBCL患者，可考虑应用CD20单抗、BTK抑制剂等靶向药物。

免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂等免疫检查点抑制剂在部分DLBCL患者中显示出良好的疗效。

造血干细胞移植：对于复发/难治性DLBCL患者，可考虑行自体或异基因造血干细胞移植，提高长期生存率。

总之，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种常见的侵袭性NHL，其发病机制涉及免疫球蛋白基因重排、染色体异常、基因突变等多个环节。DLBCL的临床表现多样，诊断依赖于淋巴结活检等病理学检查。治疗方面，化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等多种手段的综合应用，可提高DLBCL患者的疗效和生存率。随着分子靶向治疗和免疫治疗的兴起，DLBCL的诊治前景将更加光明。

周迪

吉林大学中日联谊医院中心院区