套细胞淋巴瘤的病理学特征与诊断要点

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL），其发病率约占所有NHL的3%-10%。MCL的病理学特征与诊断要点对于临床医生而言至关重要，可以帮助及时识别并制定有效的治疗方案。

1. 病理学特征

组织学特征

MCL的肿瘤细胞主要分布于淋巴结的套区，即介于皮质和髓质之间的区域。肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，核仁不明显，胞浆较少。在H&E染色下，肿瘤细胞的核染色质较粗密，核膜较厚，核仁不明显。

免疫表型

MCL细胞表达B细胞相关抗原，如CD19、CD20、CD22和CD79a等。此外，MCL细胞还表达CD5和cyclin D1，这是MCL的特异性标志。MCL细胞不表达CD10和Bcl-6，这有助于与滤泡性淋巴瘤的鉴别。

细胞遗传学特征

MCL细胞具有t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因和IgH基因融合，从而过度表达cyclin D1。这一特征是MCL的分子标志，有助于与其他类型淋巴瘤的鉴别。

2. 诊断要点

临床表现

MCL患者多表现为无痛性淋巴结肿大，常累及颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗和体重减轻。

影像学检查

通过CT、MRI或PET-CT等影像学检查，可以评估淋巴结和结外受累情况。PET-CT对于MCL的分期和疗效评估具有重要价值。

病理学检查

淋巴结活检是MCL诊断的金标准。通过组织学检查、免疫组化和分子生物学检测，可以明确MCL的诊断。

分期与预后评估

MCL的分期主要依据Ann Arbor分期系统。此外，国际预后指数（MIPI）评分系统可用于评估MCL患者的预后。

3. 鉴别诊断

MCL需要与其他类型淋巴瘤进行鉴别，如滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。通过组织学特征、免疫表型和细胞遗传学特征的综合分析，可以提高MCL诊断的准确性。

4. 治疗原则

MCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。根据患者的年龄、一般情况和疾病分期，制定个体化治疗方案。

总之，MCL的病理学特征与诊断要点对于临床医生而言至关重要。通过综合分析临床表现、影像学检查和病理学检查结果，可以及时识别MCL并制定有效的治疗方案。

宋嘉

天津医科大学总医院