深入理解滤泡性淋巴瘤：病理机制与治疗进展

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma）是淋巴系统恶性肿瘤中较为常见的一种类型，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的范畴。本文旨在详细解析滤泡性淋巴瘤的病理机制、临床表现及当前的治疗进展。

滤泡性淋巴瘤的病理机制

滤泡性淋巴瘤起源于淋巴B细胞，其特征性病理表现为正常生发中心的破坏和肿瘤性滤泡的形成。这些肿瘤性滤泡通常由中心细胞（centrocytes）和中心母细胞（centroblasts）组成。肿瘤性B细胞的基因异常，特别是BCL-2基因的过表达，是滤泡性淋巴瘤的关键分子特征之一。BCL-2基因的过表达与t(14;18)染色体易位有关，该易位导致BCL-2基因与免疫球蛋白基因增强子的结合，从而使得BCL-2蛋白持续表达，阻止细胞程序性死亡。

临床表现

滤泡性淋巴瘤的早期症状通常不典型，患者可能无明显不适感，但体检时可能会发现无痛性、进行性增大的淋巴结肿大。随着病情进展，淋巴结肿大可能累及多个部位，包括颈部、腋下和腹股沟等。此外，患者还可能出现全身症状，如发热、盗汗、体重下降等，这些症状被称为“B症状”。

诊断

滤泡性淋巴瘤的诊断依赖于淋巴结活检，通过显微镜检查和免疫组化染色可以确定肿瘤细胞的类型和特征。此外，影像学检查如CT扫描或PET-CT有助于评估病变的范围和是否有远处转移。血液学检查和骨髓活检也对确诊和分期有重要意义。

治疗方案

滤泡性淋巴瘤的治疗需要根据患者的具体情况来制定，包括病情的严重程度、患者的年龄和总体健康状况等因素。常见的治疗方案包括：

观察等待

：对于低风险、无症状的患者，可以选择观察等待，定期随访以监控病情变化。

化疗

：化疗是滤泡性淋巴瘤的主要治疗手段之一，常用的化疗方案有R-CHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。

免疫治疗

：利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，能有效清除肿瘤细胞，提高治疗效果。

放疗

：对于局部病变或化疗后残留的病灶，放疗可以作为补充治疗手段。

造血干细胞移植

：对于年轻、高风险的患者，自体或异体造血干细胞移植可以作为一种潜在的治愈手段。

预后

滤泡性淋巴瘤的五年生存率约为70%-80%，但由于其为慢性进展性疾病，完全治愈较为困难。然而，随着治疗手段的进步，部分患者可以实现长期生存，甚至达到无病生存状态。

综上所述，滤泡性淋巴瘤作为一种非霍奇金淋巴瘤，其病理机制涉及B细胞的基因异常和免疫功能失调。虽然治疗上存在一定的挑战，但通过多学科综合治疗，患者的生存质量和预后已得到显著改善。随着新药和新疗法的不断研发，未来滤泡性淋巴瘤的治疗前景将更加光明。

朱琦

上海交通大学医学院附属第九人民医院南部院区