非霍奇金淋巴瘤：自身免疫性疾病与免疫缺陷病的关联

非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma，NHL）是一类异质性较高的淋巴系统恶性肿瘤，其发病率在全球范围内逐年上升，严重威胁人类健康。本文将聚焦于非霍奇金淋巴瘤与自身免疫性疾病和免疫缺陷病之间的关联，探讨疾病原理知识。

非霍奇金淋巴瘤概述

非霍奇金淋巴瘤是起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，与霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma）不同，其细胞类型和临床表现更为多样。NHL根据细胞来源和组织学特征可分为B细胞型、T细胞型和NK细胞型。这些肿瘤细胞可侵犯淋巴结和/或结外组织，导致相应的临床表现和并发症。

免疫功能异常与NHL

免疫功能异常是非霍奇金淋巴瘤发病的重要因素之一。研究发现，自身免疫性疾病和免疫缺陷病患者发生NHL的风险显著增加。

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病是指机体免疫系统错误地攻击自身组织和器官，导致炎症和组织损伤的一类疾病。常见的自身免疫性疾病包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）等。这些疾病患者的免疫系统长期处于激活状态，可能导致淋巴细胞的异常增殖和转化，增加NHL发病风险。

免疫缺陷病

免疫缺陷病是指由于遗传因素或获得性因素导致机体免疫功能缺陷，无法有效抵抗病原体的一类疾病。常见的免疫缺陷病包括人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、Wiskott-Aldrich综合征（WAS）等。这些疾病患者由于免疫功能低下，容易发生感染和恶性肿瘤，包括NHL。

NHL的发病机制

非霍奇金淋巴瘤的发病机制尚未完全阐明，可能涉及多因素、多途径的相互作用。目前认为，免疫功能异常可能通过以下机制促进NHL的发生：

免疫激活：自身免疫性疾病和免疫缺陷病患者的免疫系统长期处于激活状态，导致淋巴细胞过度增殖和凋亡失衡，增加NHL发病风险。

持续抗原刺激：某些自身免疫性疾病和感染性疾病可产生持续的抗原刺激，激活B细胞并促使其异常增殖，增加NHL发病风险。

免疫监视功能缺陷：免疫缺陷病患者由于免疫功能低下，无法有效清除异常增殖的淋巴细胞，导致NHL的发生。

遗传因素：部分自身免疫性疾病和免疫缺陷病患者存在遗传易感性，可能与NHL的发病风险增加有关。

NHL的临床表现和诊断

非霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现结外器官受累的症状，如胃肠道症状、皮肤损害等。NHL的诊断主要依据病理学检查，包括淋巴结活检、免疫组化等。

NHL的治疗和预后

非霍奇金淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗、生物靶向治疗、造血干细胞移植等。治疗方案需根据患者的病理类型、分期、一般状况等因素综合制定。NHL的预后因素复杂，与病理类型、分期、年龄、一般状况等多种因素相关。

综上所述，非霍奇金淋巴瘤与自身免疫性疾病和免疫缺陷病之间存在密切关联。深入研究这一领域的发病机制，有助于提高NHL的早期诊断和治疗水平，改善患者的预后。同时，对于自身免疫性疾病和免疫缺陷病患者，应加强NHL的筛查和监测，以降低其发病风险。

刘鹏

延安大学附属医院