滤泡性淋巴瘤的规范诊疗

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）是一种源于淋巴结和脾脏中B细胞的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL），占所有NHL病例的20%至30%，是西方国家中最常见的惰性淋巴瘤类型。本文旨在介绍滤泡性淋巴瘤的规范诊疗，包括疾病原理、诊断、分期、治疗以及预后等方面的知识。

疾病原理

滤泡性淋巴瘤起源于B淋巴细胞，这些细胞在正常状态下参与体液免疫反应。滤泡性淋巴瘤的发病机制涉及多种因素，包括遗传易感性、环境暴露、病毒感染（如EB病毒）和免疫功能紊乱。在分子层面，FL细胞通常携带t(14;18)染色体易位，导致BCL2基因过度表达，从而抑制细胞凋亡，促进肿瘤细胞的存活和增殖。

临床表现

滤泡性淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、脾肿大、发热、盗汗、体重减轻等。淋巴结肿大通常首先出现在颈部、腋下或腹股沟区域，也可能累及内脏器官，如脾、肝和骨髓。部分患者可能无症状，偶然在体检时发现淋巴结肿大。

诊断

滤泡性淋巴瘤的诊断依赖于组织病理学检查。淋巴结活检是确诊的关键步骤，通过HE染色、免疫组化和分子生物学技术（如PCR和FISH）评估肿瘤细胞的形态学特征、免疫表型和遗传学改变。此外，影像学检查（如CT、PET-CT）有助于评估病变范围和分期。

分期

滤泡性淋巴瘤的分期遵循Ann Arbor分期系统，将病变分为I-IV期。I-III期为局限性病变，IV期为广泛性病变。分期结果影响治疗方案的选择和预后评估。

治疗

滤泡性淋巴瘤的治疗取决于多种因素，包括疾病分期、症状、年龄、体能状态和患者意愿等。治疗目标是控制症状、延长生存期和提高生活质量。

观察等待：对于无症状或症状轻微的局限性病变患者，可以选择观察等待，定期随访，直至病情进展。

化疗：对于有症状或广泛性病变患者，化疗是主要治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和CVP（环磷酰胺、长春新碱和泼尼松）。

免疫化疗：利妥昔单抗（Rituximab）是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，联合化疗（如R-CHOP）可提高缓解率和生存期。

放疗：对于局限性病变患者，放疗可作为一线治疗或化疗后的巩固治疗。

靶向治疗：BTK抑制剂（如伊布替尼）和PI3K抑制剂（如伊德拉利司）是新兴的靶向治疗手段，对部分复发或难治性FL患者有效。

造血干细胞移植：对于年轻、高危或复发难治性FL患者，自体造血干细胞移植可作为挽救性治疗。

预后

滤泡性淋巴瘤的预后因个体差异而异。总体而言，FL的5年生存率约为70%，10年生存率约为50%。预后因素包括年龄、体能状态、疾病分期、症状、分子遗传学特征等。定期随访和个体化治疗有助于改善预后。

总之，滤泡性淋巴瘤的规范诊疗涉及多学科协作，需要综合考虑患者的临床表现、病理特征和分子遗传学改变。通过个体化治疗和密切随访，可以提高患者的生存期和生活质量。

詹晓林

黄石市中心医院中心院区