伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma)是一种罕见但具有高度侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,其病理特征、发病机制和临床表现与霍奇金淋巴瘤存在显著差异。本文将详细介绍伯基特淋巴瘤的病理特征、发病机制、临床表现以及初步症状识别,以提高公众对这一疾病的认识和警觉。
病理特征 伯基特淋巴瘤的病理特征主要表现为高度恶性的B细胞肿瘤,肿瘤细胞体积较大,核仁明显,核分裂象多见,细胞间散布大量吞噬细胞。此外,肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,如CD19、CD20、CD79a等,而T细胞相关抗原则不表达或表达减少。
发病机制 伯基特淋巴瘤的发病机制尚不完全明确,但研究表明与EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)感染密切相关。约30%~40%的伯基特淋巴瘤患者可检测到EBV基因组,EBV感染可促进B细胞增殖、分化和凋亡失衡,进而诱发肿瘤发生。此外,遗传因素、免疫缺陷和环境因素等也可能与伯基特淋巴瘤的发病相关。
临床表现 伯基特淋巴瘤常见于儿童和青少年,中位发病年龄为10~12岁,男性多于女性。临床表现以颌面、腹部和中枢神经系统受累为主,具体表现如下: (1)颌面受累:约50%的患者以颌面部肿块为首发症状,肿块迅速增大,质地硬,边界不清,可引起面部畸形、张口受限等症状。 (2)腹部受累:约30%~40%的患者以腹部肿块为首发症状,肿块可位于腹腔、腹膜后、肠系膜等部位,可引起腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状。 (3)中枢神经系统受累:约10%~20%的患者可出现中枢神经系统症状,如头痛、恶心、呕吐、视力下降、意识障碍等。 (4)全身症状:部分患者可出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等,少数患者可出现外周淋巴结肿大。
初步症状识别 对于伯基特淋巴瘤,早期识别和诊断至关重要。当出现以下症状时,应高度警惕伯基特淋巴瘤的可能: (1)颌面部肿块:迅速增大的颌面部肿块,质地硬,边界不清,可引起面部畸形、张口受限等症状。 (2)腹痛:不明原因的腹痛,尤其是伴有腹胀、恶心、呕吐等症状。 (3)中枢神经系统症状:头痛、恶心、呕吐、视力下降、意识障碍等。 (4)全身症状:不明原因的发热、盗汗、体重减轻等。
总之,伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的B细胞肿瘤,与EB病毒密切相关,常见于儿童和青少年。当出现颌面部肿块、腹痛、中枢神经系统症状等临床表现时,应高度警惕伯基特淋巴瘤的可能,及时就医检查和治疗。早期识别和诊断对于改善患者预后具有重要意义。
吕涛
洛阳市中心医院
北京大众健康科普促进会
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