边缘区淋巴瘤：对患者生活质量的影响及其管理

边缘区B细胞淋巴瘤(Marginal Zone Lymphoma, MZL)是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)，占所有NHL的8-12%。它起源于淋巴组织边缘区的B细胞，具有独特的临床表现和生物学特性。本文将详细阐述边缘区B细胞淋巴瘤对患者生活质量的影响及其管理策略。

一、边缘区B细胞淋巴瘤的病因和发病机制 边缘区B细胞淋巴瘤的确切病因尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。研究发现，MZL患者中存在一些特定的基因突变，如NOTCH1、KMT2D等，这些突变可能影响B细胞的分化和成熟，导致淋巴瘤的发生。此外，慢性抗原刺激，如幽门螺杆菌(HP)感染，可能诱导边缘区B细胞的异常增殖，进而发展为淋巴瘤。

二、边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤可累及全身多个部位，包括淋巴结、脾脏、、胃肠道唾液腺和皮肤等。不同部位受累的临床表现也有所不同：

淋巴结受累：患者可出现无痛性淋巴结肿大，伴或不伴发热、盗汗、体重下降等全身症状。

胃肠道受累：患者可表现为腹痛、腹泻、消化不良等消化道症状，部分患者可出现贫血、消瘦等消耗性表现。

唾液腺受累：患者可出现腮腺或颌下腺肿大，伴有压痛或局部皮肤红肿。

皮肤受累：患者可出现皮肤红斑、结节、溃疡等皮肤损害，伴有瘙痒或疼痛。

三、边缘区B细胞淋巴瘤对患者生活质量的影响 边缘区B细胞淋巴瘤可引起多种症状，严重影响患者的生活质量：

疼痛：淋巴结肿大、皮肤损害等可引起局部疼痛，影响患者的睡眠、饮食和日常活动。

疲劳：全身症状如发热、盗汗、体重下降等可引起全身疲劳，降低患者的工作、学习能力。

心理负担：患者对疾病的担忧、恐惧可引起焦虑、抑郁等心理问题，影响患者的心理健康和社会功能。

经济负担：长期治疗、反复住院可引起患者的经济负担加重，影响患者的生活质量。

四、边缘区B细胞淋巴瘤的管理策略 边缘区B细胞淋巴瘤的管理需要综合考虑患者的临床表现、病理分型、基因突变等因素，制定个体化的治疗方案。常用的治疗方法包括：

化疗：对于有症状、进展较快的患者，可采用含有利妥昔单抗的化疗方案，如R-CHOP方案，以控制病情进展。

放疗：对于局限性受累、化疗无效的患者，可考虑局部放疗，以缓解症状、延长生存期。

靶向治疗：对于携带特定基因突变的患者，可考虑应用靶向药物，如伊布替尼等，以提高疗效、减少毒副反应。

支持治疗：对于全身症状明显的患者，可给予对症支持治疗，如止痛、抗感染、营养支持等，以改善患者的生活质量。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤，可引起多种症状，严重影响患者的生活质量。通过综合治疗、个体化管理，可以有效控制病情，改善患者的生活质量。同时，患者及家属也应积极参与疾病的管理，树立战胜疾病的信心，提高生活质量。

张丽君

中国医科大学附属第一医院