边缘区B细胞淋巴瘤：淋巴结边缘区B细胞的病变机制

边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal marginal zone lymphoma，NMZL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），它以成熟小B细胞淋巴瘤的形式出现，主要起源于淋巴结边缘区的B细胞，且早期不涉及淋巴结外或脾脏。本文旨在探讨边缘区B细胞淋巴瘤的病变机制，以增进对其生物学特性和病理过程的理解。

边缘区B细胞淋巴瘤的病理学特征

边缘区B细胞淋巴瘤的病理学特征包括在淋巴结边缘区的B细胞增生。这些增生的B细胞表现为成熟小B细胞，形态上与正常的边缘区B细胞相似，但在数量和分布上有所增加。NMZL的诊断通常依赖于淋巴结活检，病理学检查可见淋巴滤泡结构受压，边缘区扩大，且增生的B细胞常围绕滤泡。

发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制复杂，涉及多种因素，包括遗传、免疫和环境因素。以下是一些关键的发病机制：

遗传因素

：部分NMZL患者存在某些遗传易感性基因，这些基因可能影响B细胞的发育和功能，增加NMZL的风险。

免疫因素

：免疫系统的异常活化或调节失衡可能在NMZL的发病中起作用。例如，慢性抗原刺激可导致边缘区B细胞的持续活化和增生。

环境因素

：某些环境因素，如感染和化学物质暴露，可能通过影响免疫系统或直接损伤B细胞，增加NMZL的风险。

淋巴瘤细胞的增殖和存活

边缘区B细胞淋巴瘤细胞的增殖和存活涉及多种信号通路的异常活化。这些信号通路包括B细胞受体（BCR）信号通路、NF-κB信号通路和JAK-STAT信号通路等。这些信号通路的异常活化不仅促进了淋巴瘤细胞的增殖，还增强了其对凋亡的抵抗性。

微环境的作用

边缘区B细胞淋巴瘤的发展还与淋巴结微环境密切相关。淋巴结内的非淋巴细胞，如T细胞、巨噬细胞和成纤维细胞，通过分泌细胞因子和趋化因子，参与了淋巴瘤细胞的存活、增殖和迁移。此外，淋巴结内的微血管系统也为淋巴瘤细胞提供了营养和氧气，支持其生长。

治疗和预后

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗和靶向治疗。由于NMZL通常进展缓慢，部分患者可能不需要立即治疗，而是进行观察等待。NMZL的预后因素包括年龄、分期、症状和基因表达谱等。早期识别和治疗对于改善患者预后至关重要。

结论

边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的疾病，其病变机制涉及遗传、免疫和环境因素的相互作用。深入理解NMZL的病理学特征和发病机制对于开发新的诊断方法和治疗策略具有重要意义。随着分子生物学和免疫学研究的进展，我们有望在未来为NMZL患者提供更精准的治疗方案。

郑维维

中国医学科学院血液病医院