毛细胞白血病患者生存期：从发热到贫血的疾病全貌

毛细胞白血病是一种罕见的慢性淋巴细胞性白血病，其特征为外周血中异常毛细胞的增多，以及脾脏肿大。本文将从疾病原理、临床表现、诊断和治疗等方面，对毛细胞白血病进行全面解析。

疾病原理

毛细胞白血病的发病机制尚未完全明确，可能与B淋巴细胞的异常增殖有关。毛细胞白血病细胞起源于骨髓中的B淋巴细胞，通过基因突变、免疫逃逸等机制，使B淋巴细胞不断增殖、分化异常，最终形成毛细胞白血病。此外，毛细胞白血病细胞可分泌大量炎症因子，导致发热、贫血等临床表现。

临床表现

毛细胞白血病的临床表现多样，常见症状包括：

(1) 脾脏肿大：约70%~90%的患者可触及脾脏肿大，脾脏可肿大至正常大小的数倍，导致腹部不适、腹胀等症状。

(2) 贫血：约50%~70%的患者可出现贫血，表现为乏力、头晕、面色苍白等。贫血的发生与毛细胞白血病细胞对骨髓的侵犯、红细胞生成减少有关。

(3) 发热：约30%~50%的患者可出现发热，多为低热，少数患者可出现高热。发热的发生与毛细胞白血病细胞分泌炎症因子有关。

(4) 出血倾向：约20%~30%的患者可出现皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血等出血倾向，与血小板减少有关。

(5) 感染：毛细胞白血病患者容易发生细菌、真菌等感染，与毛细胞白血病细胞对免疫系统的抑制有关。

诊断

毛细胞白血病的诊断主要依据临床表现、外周血涂片、骨髓穿刺等检查。外周血涂片可见异常毛细胞，骨髓穿刺可见毛细胞白血病细胞浸润。此外，流式细胞术、染色体核型分析等检查有助于明确诊断。

治疗

毛细胞白血病的治疗主要包括：

(1) 化疗：常用药物包括氟达拉滨、利妥昔单抗等。化疗可抑制毛细胞白血病细胞的增殖，改善贫血、发热等症状。

(2) 免疫治疗：利妥昔单抗是一种靶向CD20的单克隆抗体，可特异性杀伤毛细胞白血病细胞，提高缓解率。

(3) 造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可考虑进行异基因造血干细胞移植，以期获得长期生存。

(4) 支持治疗：包括输血、抗感染、对症支持等，以改善患者的生活质量。

预后

毛细胞白血病患者的预后与多种因素有关，包括年龄、分期、治疗反应等。总体而言，毛细胞白血病患者的中位生存期可达10年以上。规范治疗、定期随访，有助于改善毛细胞白血病患者的预后。

总之，毛细胞白血病是一种罕见的慢性淋巴细胞性白血病，其发病机制、临床表现、诊断和治疗均较为复杂。加强对毛细胞白血病的认识，有助于提高患者的生活质量和预后。

徐海山

莆田学院附属医院老院区