霍奇金淋巴瘤淋巴结外受累的诊断与治疗进展

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种来源于淋巴细胞的恶性肿瘤，以淋巴结受累为主，但也常伴有淋巴结外的受累。本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤淋巴结外受累的诊断和治疗的最新进展。

一、疾病原理

霍奇金淋巴瘤的发病机制复杂，涉及遗传、免疫和环境等多方面因素。该病的病理特征是存在一种特殊的瘤细胞——Reed-Sternberg细胞（R-S细胞），这种细胞在HL的诊断中具有决定性意义。

淋巴结外受累是指HL侵犯除了淋巴结以外的其他器官或组织。常见的受累部位包括脾、肝脏、骨髓、肺和胃肠道等。淋巴结外受累的机制可能与肿瘤细胞通过血液循环或淋巴系统扩散有关。

二、诊断

临床表现：淋巴结外受累的患者可表现为相应器官的功能障碍。例如，肝脏受累可出现黄疸、肝功能异常等。

影像学检查：PET-CT是评估HL淋巴结外受累的重要检查方法，能够准确显示肿瘤的分布和代谢活性。

组织病理学检查：淋巴结外受累的确诊需要取得受累器官的组织标本进行病理学检查，以发现R-S细胞。

分子生物学检查：通过检测HL相关的分子标志物，如CD30、CD15等，有助于淋巴结外受累的诊断。

三、治疗

化疗：化疗是HL治疗的主要手段。常用的化疗方案包括ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪）和BEACOPP（卡铂、依托泊苷、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴嗪、泼尼松）等。

放疗：对于部分局限的淋巴结外受累，放疗可以作为辅助治疗手段，以提高局部控制率。

靶向治疗：近年来，针对CD30的抗体药物如brentuximab vedotin（BV）在HL的治疗中取得了显著的疗效，尤其是在复发难治的HL中。

造血干细胞移植：对于部分高危或复发的HL患者，造血干细胞移植可以作为一种挽救性治疗手段。

个体化治疗：根据患者的具体情况（如年龄、基础疾病、受累器官等），制定个体化的治疗方案。

四、总结

霍奇金淋巴瘤淋巴结外受累的诊断和治疗是一个复杂的过程，需要综合运用多种检查手段和治疗手段。随着对HL发病机制的深入认识和治疗技术的不断进步，淋巴结外受累的HL患者有望获得更好的治疗效果和生活质量。未来的研究需要进一步探索淋巴结外受累的分子机制，以指导更精准的诊断和治疗。

张柳艳

郑州市第三人民医院