套细胞淋巴瘤:病理学检查在诊断中的核心地位

2025-05-25 09:42:57       4次阅读

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),起源于淋巴结的套区B细胞。该疾病在淋巴瘤中具有独特的生物学特性和临床表现,其诊断、治疗和预后评估均依赖于准确的病理学检查。本文将详细阐述套细胞淋巴瘤的病理学特征及其在诊断中的核心地位。

套细胞淋巴瘤的病理学特征

套细胞淋巴瘤的病理学特征主要包括肿瘤细胞的形态学、免疫组化表型和分子遗传学改变。

形态学特征:MCL肿瘤细胞呈中等大小,圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质细颗粒状,核仁不明显。细胞排列呈弥漫性、结节状或套状。部分病例可出现多形性,如浆细胞样变、免疫母细胞样变等。

免疫组化表型:MCL肿瘤细胞表达B细胞相关抗原(如CD19、CD20、CD22、CD79a等),同时表达cyclin D1蛋白,这是由于CCND1基因与IGH基因发生易位所致。此外,MCL细胞还表达SOX11蛋白,可作为cyclin D1阴性MCL的辅助诊断指标。MCL细胞通常不表达CD5,有助于与慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)鉴别。

分子遗传学改变:MCL最常见的分子遗传学异常是CCND1-IGH易位,约占90%以上。此外,MCL还常伴有TP53、ATM、B2M等基因突变,以及MYC、BCL2、BCL6基因重排。这些分子遗传学改变与MCL的发病机制、生物学行为和预后密切相关。

病理学检查在MCL诊断中的核心地位

鉴别诊断:MCL需与其他B细胞淋巴瘤(如CLL/SLL、滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等)鉴别,病理学检查是确诊的关键。通过形态学、免疫组化和分子遗传学的综合分析,可明确MCL的诊断。

预后评估:MCL的预后与多种因素相关,如年龄、IPI评分、肿瘤负荷、分子遗传学改变等。病理学检查可提供预后相关的分子遗传学信息,有助于个体化治疗和随访。

疗效监测:MCL的治疗包括化疗、靶向治疗、自体造血干细胞移植等。病理学检查可用于疗效评估,如通过流式细胞术检测MRD(微小残留病),指导治疗决策和预后评估。

结语

综上所述,病理学检查在套细胞淋巴瘤的诊断、预后评估和疗效监测中发挥着核心作用。随着分子病理学技术的不断进步,MCL的病理学诊断将更加精准,有助于指导个体化治疗和改善患者预后。同时,多学科团队合作(MDT)模式在MCL的诊疗中具有重要意义,病理医师应与临床医师密切沟通,为患者提供最佳诊疗方案。

张彦平

河南省新乡市中心医院

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