套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma, MCL)是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL),在淋巴瘤中占约6%。本文依据《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南》对MCL的流行病学特点、临床表现、诊断要点、分期预后因素、治疗策略及随访管理进行解析,旨在规范诊疗行为,提高临床医生诊疗水平,改善患者预后。
流行病学特点
MCL多见于中老年男性,中位发病年龄约为60岁,男女比例约为3:1。该病的发病率在不同地区和种族间存在差异,总体上西方人群发病率较高。
临床表现
MCL患者临床表现多样,常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、全身症状(如发热、盗汗、体重减轻)以及肝脾肿大。部分患者可表现为胃肠道受累,出现腹痛、腹泻、出血等。
诊断要点
MCL的诊断依赖于病理活检,特征性的组织学表现为小至中等大小的淋巴细胞,核形态不规则,呈“套细胞”样排列。免疫组化检测CD5、Cyclin D1、SOX11阳性是MCL的确诊标准。分子生物学检测如染色体t(11;14)(q13;q32)易位也是诊断的重要依据。
分期预后因素
MCL的分期通常采用Ann Arbor分期系统,预后评估多采用国际预后指数(MIPI)评分系统。MIPI评分考虑年龄、乳酸脱氢酶(LDH)、Eastern Cooperative Oncology Group(ECOG)体能状态评分和白细胞计数四个因素,对预后具有预测价值。
治疗策略
初治MCL:初治MCL患者应根据年龄、体能状态、疾病侵袭性等因素选择治疗方案。年轻体能状态好的患者可接受强化化疗联合自体造血干细胞移植(ASCT);老年或体能状态差的患者则推荐采用靶向药物、免疫化疗等治疗方式。
复发/难治MCL:复发或难治MCL的治疗较为复杂,需根据患者对前线治疗的反应、疾病进展速度、合并症等因素制定个体化治疗方案。可考虑使用新的靶向药物、免疫治疗等新型治疗手段。
随访管理
MCL患者治疗后需定期随访,监测疾病复发。随访内容包括体格检查、血液学检查、影像学检查等。对于有症状的患者,随访间隔应缩短,以及时发现疾病进展。
综上所述,MCL作为一种侵袭性B细胞淋巴瘤,其治疗需综合考虑患者个体差异、疾病特点及治疗反应,制定个体化治疗方案。《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南》为MCL的规范化诊疗提供了指导,有助于提高临床医生的诊疗水平,改善患者预后。
赖菁
暨南大学附属第一医院