慢性淋巴细胞白血病(CLL)和小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是起源于成熟B淋巴细胞的一组慢性进展性肿瘤性疾病。这两种疾病在临床表现、病理生理机制及治疗方面存在诸多相似之处,因此常被放在一起讨论。本文旨在探讨慢性淋巴细胞白血病的病理机制及其临床意义,以便更好地理解这一疾病的复杂性,并指导临床实践。
CLL的病理机制
慢性淋巴细胞白血病的病理机制主要涉及B淋巴细胞的异常增殖。正常情况下,B淋巴细胞在骨髓中发育成熟,并参与人体的免疫反应。但在CLL中,这些B淋巴细胞会出现功能障碍和异常增殖的现象。这种异常增殖的细胞具有较长的生命周期,不易被机体清除,因此会在体内积聚,导致疾病的发生。
遗传因素与基因突变
CLL的发生与遗传因素密切相关。家族史中有CLL患者的个体,其发病风险较高。此外,染色体的异常,如13q14.3缺失、11q22.3缺失、17p13缺失等,也是CLL发病的重要因素。这些染色体异常往往伴随着特定基因的突变,如TP53基因在17p13缺失中发生突变,与CLL的不良预后相关。
免疫调节异常
CLL患者的B淋巴细胞表面存在多种免疫调节分子,如CD5、CD23等,这些分子的异常表达影响了B细胞的正常功能。此外,CLL细胞对T细胞的免疫监视逃逸能力增强,导致异常B细胞的持续存在和增殖。
CLL的诊断
CLL的诊断需要综合运用多种检查手段,包括全血细胞计数、外周血涂片、骨髓活检等。
全血细胞计数
全血细胞计数是CLL诊断的基础,通常表现为白细胞计数显著升高,特别是淋巴细胞比例的增加。
外周血涂片
外周血涂片检查可以观察到异常淋巴细胞的形态特征,如小淋巴细胞、幼稚淋巴细胞等。
骨髓活检
骨髓活检可以评估骨髓中异常淋巴细胞的比例,以及骨髓造血功能的情况。
CLL的治疗
CLL的治疗策略需根据患者的个体情况来定制,包括年龄、健康状况、疾病进展速度等因素。
观察等待
对于早期无症状的CLL患者,可以采取观察等待的策略,定期进行血液检查和临床评估,直到出现症状或疾病进展时再开始治疗。
化学免疫疗法
对于有症状或疾病进展较快的患者,化学免疫疗法是主要的治疗手段。常用的药物包括氟达拉滨、环磷酰胺、利妥昔单抗等。这些药物可以抑制异常B细胞的增殖,提高患者的生活质量和生存期。
结论
慢性淋巴细胞白血病是一种复杂的B淋巴细胞肿瘤性疾病,其病理机制涉及遗传、免疫调节等多个方面。正确的诊断和个体化的治疗对于改善患者的预后至关重要。随着医学研究的深入,对CLL病理机制的进一步理解将有助于开发新的治疗策略,为患者带来更大的生存获益。
郭书芳
洛阳市中心医院
北京大众健康科普促进会
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