霍奇金淋巴瘤：从病理到治疗的全方位解读

霍奇金淋巴瘤（HL）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的10%左右。本文将从病理特点、发病原理、治疗方式等多个角度对霍奇金淋巴瘤进行全方位解读，帮助患者和公众更好地了解这一疾病。

一、霍奇金淋巴瘤的病理特点

组织学特征：霍奇金淋巴瘤的病理特点在于含有典型的R-S细胞（Reed-Sternberg细胞），这是一种体积大、双核或多核的瘤细胞，核仁明显，胞浆丰富。R-S细胞周围通常伴有大量的炎性细胞浸润。

亚型分类：霍奇金淋巴瘤可分为两大类，即经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）和结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。cHL又可分为四个亚型：结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

二、霍奇金淋巴瘤的发病原理

遗传易感性：部分霍奇金淋巴瘤患者具有家族遗传倾向，提示遗传因素在HL的发病中可能发挥一定作用。

病毒感染：EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）与霍奇金淋巴瘤的发病密切相关。约40%的cHL患者肿瘤细胞中可检测到EBV DNA，而NLPHL患者中EBV感染率较低。

免疫功能紊乱：长期免疫抑制状态可能增加霍奇金淋巴瘤的风险。有研究显示，接受TNF拮抗剂治疗的患者发生恶性肿瘤的风险增加，其中约一半为淋巴瘤，包括霍奇金淋巴瘤。

三、霍奇金淋巴瘤的临床表现

淋巴结肿大：霍奇金淋巴瘤常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，以颈部淋巴结最为常见。

系统症状：部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，称为"B症状"。

压迫症状：肿瘤压迫邻近组织器官可引起咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等。

四、霍奇金淋巴瘤的诊断与分期

影像学检查：CT、PET-CT等影像学检查有助于评估肿瘤的范围和代谢活性。

病理活检：淋巴结活检是确诊霍奇金淋巴瘤的金标准，可明确病理类型和分子特征。

分期：Ann Arbor分期系统是目前广泛采用的霍奇金淋巴瘤分期方法，有助于指导治疗方案的选择。

五、霍奇金淋巴瘤的治疗进展

化疗：ABVD方案（多柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪）是霍奇金淋巴瘤的标准一线化疗方案，具有较高的完全缓解率。

放疗：对于早期、局限的霍奇金淋巴瘤，放疗可作为化疗的补充或替代手段，提高局部控制率。

靶向治疗：CD30单克隆抗体（如本妥昔单抗）可用于表达CD30的复发/难治性霍奇金淋巴瘤患者，提高缓解率。

造血干细胞移植：对于常规治疗无效的霍奇金淋巴瘤患者，自体造血干细胞移植是一种有效的挽救治疗手段。

免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂等免疫治疗药物在复发/难治性霍奇金淋巴瘤中显示出良好的疗效和安全性。

总之，霍奇金淋巴瘤是一种预后相对较好的淋巴系统恶性肿瘤。通过多学科综合治疗，大多数患者可获得长期生存和良好生活质量。然而，具体治疗方案的选择需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、病理类型、分期等多种因素，由专业医生制定个体化治疗计划。随着医学研究的不断进展，未来有望开发出更多高效、低毒的新型治疗手段，为霍奇金淋巴瘤患者带来更多治疗选择。

王蕾

中国医科大学附属第一医院