边缘区B细胞淋巴瘤：临床表现与疾病发展机制

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，简称MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，起源于B淋巴细胞的边缘区，占所有NHL的3-10%。本文将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现和疾病发展机制，以提高公众对这一疾病的认识和理解。

一、边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

1.症状 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。部分患者可能伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。此外，部分患者在疾病晚期可能出现脾肿大、肝肿大等内脏受累的表现。

2.诊断 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和病理学检查。影像学检查如CT、PET-CT和MRI有助于评估病变范围和受累器官。病理学检查通过免疫组化、流式细胞术和分子生物学技术等方法，可明确诊断并评估疾病的预后。

二、边缘区B细胞淋巴瘤的疾病发展机制

1.细胞起源 边缘区B细胞是成熟的B淋巴细胞，主要分布在脾脏和淋巴结的边缘区。边缘区B细胞淋巴瘤起源于这些细胞，但在疾病发展过程中，肿瘤细胞可能进一步分化为中心细胞样或浆细胞样表型。

2.分子机制 边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，目前认为与以下因素有关： （1）染色体异常：约50-60%的患者存在染色体11q缺失，导致CCND1基因过表达，促进肿瘤细胞增殖。 （2）免疫逃逸：肿瘤细胞通过表达PD-L1等免疫抑制分子，逃避机体免疫系统的监控和清除。 （3）微环境因素：肿瘤微环境中的炎症因子、生长因子等可能促进肿瘤细胞的增殖、侵袭和耐药。

3.疾病进展 边缘区B细胞淋巴瘤通常呈侵袭性生长，疾病进展较快。部分患者可能在诊断时已出现广泛播散。疾病进展过程中，肿瘤细胞可能侵犯骨髓、中枢神经系统等重要器官，导致严重的并发症和预后不良。

三、边缘区B细胞淋巴瘤的治疗和预后

1.治疗 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。化疗是一线治疗方案，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。对于部分高风险患者，可考虑进行造血干细胞移植。近年来，靶向药物如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等在治疗边缘区B细胞淋巴瘤方面显示出良好的疗效和耐受性。

2.预后 边缘区B细胞淋巴瘤的预后较差，中位生存时间约为3-5年。影响预后的因素包括年龄、分期、分子遗传学特征等。部分患者可出现原发难治或早期复发，预后更差。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见且侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，临床表现多样，疾病发展机制复杂。早期诊断、个体化治疗和密切随访对改善患者预后至关重要。希望本文能帮助公众了解边缘区B细胞淋巴瘤的相关知识，提高对该疾病的认识和重视。

吕晓毅

中国医科大学附属第一医院