惰性淋巴瘤治疗新进展：边缘区B细胞淋巴瘤的治疗指南

边缘区B细胞淋巴瘤（MZBCL）是一种相对罕见的惰性非霍奇金淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的5%-15%。由于其生物学特性和临床表现的多样性，MZBCL的治疗策略相对复杂。本文将详细介绍MZBCL的疾病原理、临床表现、诊断和治疗新进展。

疾病原理 MZBCL起源于外周B淋巴细胞，主要涉及脾脏、淋巴结、骨髓和胃肠道等部位。MZBCL的发病机制尚不完全清楚，可能与慢性抗原刺激、遗传因素和环境因素等多种因素有关。研究发现，MZBCL患者常伴有某些免疫缺陷，如选择性IgA缺乏症、自身免疫性疾病等。此外，部分MZBCL患者存在EB病毒感染。

临床表现 MZBCL多发于中老年患者，男女比例约为1:2。临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、脾大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现胃肠道症状，如腹痛、腹泻、消化道出血等。MZBCL的病程多呈惰性，但部分患者可进展为高度侵袭性淋巴瘤。

诊断 MZBCL的诊断主要依靠病理学检查。免疫组化检测可发现CD20、CD79a、Bcl-2阳性，而CD5、CD10、Cyclin D1阴性。部分MZBCL可表达IgM单克隆蛋白。分子遗传学检测可发现某些特异性基因重排，如API2-MALT1、BCL10-IgH等。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围。

治疗新进展 MZBCL的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、病变范围、症状严重程度等因素。目前，MZBCL的治疗主要包括以下几种方法：

（1）观察等待 对于无症状、低肿瘤负荷的MZBCL患者，可考虑观察等待。定期随访评估病情变化，必要时再行治疗。

（2）放疗 对于局限性MZBCL，如胃肠道MZBCL，放疗是有效的局部治疗手段。对于部分患者，放疗联合化疗可提高疗效。

（3）化疗 对于症状明显、肿瘤负荷较高的MZBCL患者，可采用化疗。常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP、R-BAC等。对于部分难治性MZBCL，可考虑使用新型靶向药物，如PI3K抑制剂、BTK抑制剂等。

（4）免疫治疗 近年来，免疫治疗在MZBCL的治疗中显示出良好前景。利妥昔单抗是常用的免疫治疗药物，可提高化疗的疗效。此外，CAR-T细胞治疗、双特异性抗体等新型免疫治疗手段正在积极探索中。

总之，MZBCL的治疗需综合考虑多种因素，制定个体化治疗方案。随着对MZBCL发病机制的深入认识和新型治疗手段的不断涌现，MZBCL患者的预后有望进一步改善。未来，我们需要开展更多临床研究，探索MZBCL的精准治疗策略。

孙淑香

烟台毓璜顶医院