边缘区B细胞淋巴瘤：恶性肿瘤的真相

边缘区B细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma, MCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)亚型，占所有NHL病例的3%-10%。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理，帮助公众了解这一恶性肿瘤的本质。

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制 边缘区B细胞淋巴瘤起源于淋巴结的边缘区B细胞，这些细胞是B淋巴细胞发育过程中的一个阶段，主要负责识别和响应外来抗原。MCL的发病机制尚不完全明确，但已有研究证实其与以下因素有关：

1.1 基因突变：MCL细胞中常见的染色体易位是t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因IGH融合，从而使CCND1基因过表达，促进细胞周期进程和肿瘤细胞增殖。

1.2 逃逸免疫：MCL细胞可表达一系列免疫抑制分子，如PD-L1和IDO，诱导T细胞功能耗竭，逃避机体免疫监视。

1.3 微环境因素：MCL细胞与肿瘤微环境中的其他细胞，如成纤维细胞、内皮细胞和免疫细胞相互作用，共同促进肿瘤生长和侵袭。

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现 MCL多见于中老年男性，中位发病年龄为60-65岁。常见的临床表现包括：

2.1 淋巴结肿大：约70%的MCL患者以淋巴结肿大为首发症状，常见于颈部、腋窝和腹股沟等部位。

2.2 脾肿大：约40%-50%的MCL患者伴有脾肿大，常伴有肝肿大。

2.3 B症状：约30%的MCL患者伴有发热、盗汗和体重减轻等全身症状。

2.4 外周血和骨髓受侵：约20%-30%的MCL患者伴有外周血和骨髓受侵，表现为贫血、血小板减少等。

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断和鉴别诊断 MCL的诊断主要依赖于淋巴结活检，病理学特征包括：

3.1 组织学：MCL细胞呈弥漫或结节状生长，细胞形态多样，以小至中等大小的中心细胞为主。

3.2 免疫组化：MCL细胞表达B细胞标志物如CD20和PAX5，同时表达CCND1和SOX11。

3.3 分子遗传学：t(11;14)(q13;q32)是MCL的特征性染色体易位，可通过FISH检测。

MCL需与其他B细胞淋巴瘤如滤泡性淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别，主要依据病理学和分子遗传学特征。

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗进展 MCL目前尚无法治愈，但多种治疗手段可改善患者预后：

4.1 化疗：CHOP方案是MCL的标准一线治疗方案，但疗效有限，中位生存时间约3-4年。

4.2 靶向治疗：BTK抑制剂如伊布替尼可抑制MCL细胞增殖，延长生存时间，已成为MCL的一线治疗选择。

.43 免疫治疗：CD20单抗利妥昔单抗联合化疗可提高MCL的缓解率，PD-1单抗正在探索用于MCL的治疗。

4.4造血干细胞移植：对于年轻、体能状况好的MCL患者，自体或异基因造血干细胞移植可提高治愈率。

总结：边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于边缘区B细胞的恶性肿瘤，其发病机制涉及基因突变、免疫逃逸和微环境因素。MCL的临床表现多样，诊断依赖于病理学和分子遗传学特征。尽管MCL尚无法治愈，但化疗、靶向治疗和免疫治疗等手段可改善患者预后。随着对MCL发病机制的深入研究，未来有望开发出更多有效治疗手段，为MCL患者带来新的希望。

陈嘉媛

中国医学科学院血液病医院