套细胞淋巴瘤的病理学特征及其治疗挑战

2025-05-13 20:51:05       1次阅读

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的5-10%。其特征是起源于淋巴结内的套细胞区域,因此被称为套细胞淋巴瘤。MCL的发病机制复杂,涉及多种遗传学和分子生物学的改变。

病理学特征:MCL细胞形态多样,常见的有小淋巴细胞样、浆细胞样和免疫母细胞样等。这些细胞具有明显的核仁和较多的核分裂象。免疫组化染色显示,MCL细胞表达CD5、Cyclin D1等多个特异性标志物。此外,MCL细胞通常携带t(11;14)(q13;q32)染色体易位,导致CCND1基因过表达,是MCL的重要分子标志。

临床表现:MCL多见于中老年男性,以全身淋巴结肿大为首发症状。部分患者可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。MCL进展较快,常表现为侵袭性病程。

治疗挑战:目前MCL仍以化疗为主,常用的方案包括R-CHOP、R-BAC等。但MCL对化疗的敏感性较差,往往很快产生耐药。近年来,靶向治疗和免疫治疗在MCL中展现出一定的疗效,如BTK抑制剂、CAR-T疗法等。但总体而言,MCL的治疗仍是一个巨大的挑战,需要多学科综合治疗和个体化治疗。

预后:由于MCL的侵袭性特点,其预后相对较差,中位生存时间约为3-5年。影响预后的因素包括年龄、分期、LDH水平等。对于高危MCL患者,需要更积极的治疗策略和密切的随访。

总之,套细胞淋巴瘤是一种高度恶性的非霍奇金淋巴瘤,其病理学特征、临床表现和治疗挑战均较为复杂。未来需要进一步探索MCL的发病机制,开发新的治疗靶点和治疗方案,以改善MCL患者的预后。

熊磊

东部战区总医院

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