什么是「微小病变病」（MCD）？

微小病变病（Minimal Change Disease, MCD），是一种常见的原发性肾病综合征（NS）类型，其特征是肾小球滤过膜的电荷屏障和孔径屏障功能异常，导致蛋白质（尤其是白蛋白）的大量丢失。本文将深入探讨MCD的病因、病理改变、临床表现以及手术治疗的相关进展。

MCD的病因及病理改变

MCD确切的病因尚不明确，目前认为与遗传易感性、免疫功能紊乱和环境因素等多种因素有关。在病理学上，MCD的特点是光镜下肾小球结构正常，免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体沉积，电镜下可见足细胞足突融合。这种病变与肾小球滤过膜的选择性通透性障碍有关，导致大量白蛋白从尿中丢失。

MCD的临床表现

MCD的典型临床表现为肾病综合征，包括大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低白蛋白血症（＜30g/L）、水肿和高脂血症。部分患者可伴有肾功能不全。MCD可发生于任何年龄，但以儿童和青少年更为常见。

MCD的诊断

MCD的诊断主要依据临床表现、实验室检查和肾活检结果。尿蛋白定量、血浆白蛋白和血脂水平的测定有助于诊断肾病综合征。肾活检是确诊MCD的关键，通过光镜、免疫荧光和电镜检查排除其他肾小球疾病。

MCD的药物治疗

MCD的首选治疗是糖皮质激素，如泼尼松。大多数患者对激素治疗敏感，蛋白尿可在数周至数月内缓解。对于激素抵抗或频繁复发的患者，可联合使用免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司等。利尿剂和降脂药物也常用于缓解症状和预防并发症。

MCD的手术治疗

尽管MCD主要依赖药物治疗，但在某些情况下手术治疗是必要的。以下情况可考虑手术治疗： 1. 药物治疗无效或频繁复发，导致严重水肿、高脂血症和血栓栓塞并发症。 2. 出现急性肾损伤，需要紧急透析治疗。 3. 肾活检提示病理类型转变，如发展为局灶节段性肾硬化（FSGS）等。 4. 患者存在手术禁忌或不能耐受药物治疗。

MCD的手术治疗主要包括肾移植和血浆置换。肾移植是治疗难治性MCD的有效方法，可显著改善患者的生活质量和预后。血浆置换可迅速清除致病性抗体和免疫复合物，缓解症状，但需与其他治疗联合应用。

结语

MCD是一种常见的原发性肾病综合征类型，其治疗以药物治疗为主，手术治疗为辅。对于药物治疗无效或出现严重并发症的患者，应积极考虑手术治疗。多学科协作和个体化治疗是提高MCD患者疗效和生活质量的关键。随着对MCD发病机制的深入研究，未来有望开发出更多针对性的治疗方法，造福广大患者。

胡宝

邯郸市中心医院西区