滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种源于B细胞的非霍奇金淋巴瘤,其特征是在淋巴结内形成滤泡样结构。这种疾病的发病机制与B细胞受体信号通路的异常激活密切相关,特别是与染色体易位t(14;18)导致的BCL2蛋白过表达有关。本文将详细探讨滤泡性淋巴瘤的疾病原理知识,帮助公众了解这一疾病的临床表现、诊断和治疗。
滤泡性淋巴瘤的发病机制
滤泡性淋巴瘤的发病与多种因素相关,其中B细胞受体信号通路的异常激活是一个关键因素。正常情况下,B细胞受体信号通路参与B细胞的成熟和功能调节。但在某些情况下,这一信号通路可能因为基因突变或其他机制而异常激活,导致B细胞的异常增殖和肿瘤形成。染色体易位t(14;18)是滤泡性淋巴瘤中最常见的遗传异常,它导致BCL2蛋白的过表达。BCL2是一种抗凋亡蛋白,其过表达可以阻止细胞凋亡,从而促进肿瘤细胞的存活和增殖。
临床表现
滤泡性淋巴瘤的临床表现多样,但最常见的首发症状是无痛性淋巴结肿大。这种肿大通常是渐进性的,可能在数月甚至数年内逐渐发展。肿大的淋巴结通常质地较软,活动度良好,且无压痛。除了淋巴结肿大外,患者还可能出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。这些症状被称为“B症状”,是淋巴瘤进展的标志。
在某些情况下,滤泡性淋巴瘤还可能侵犯其他器官,如脾脏、肝脏、骨髓等。器官受侵可能导致相应的功能异常,如肝功能异常、贫血等。
诊断
滤泡性淋巴瘤的诊断依赖于多种检查手段。首先,医生会进行体格检查,评估淋巴结的大小、数量和位置。随后,可能需要进行影像学检查,如CT扫描或PET-CT,以评估肿瘤的分布和范围。
确诊滤泡性淋巴瘤需要进行活检。通过活检,病理学家可以在显微镜下观察到典型的滤泡样结构和肿瘤细胞的特征。免疫组化检查是诊断滤泡性淋巴瘤的重要手段,它可以检测肿瘤细胞表面的特定蛋白质,如CD10、BCL2和BCL6等。此外,分子遗传学检查,特别是检测t(14;18)易位,对于确诊滤泡性淋巴瘤至关重要。
治疗
滤泡性淋巴瘤的治疗目标是控制疾病进展、缓解症状和提高生活质量。治疗手段包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。化疗是滤泡性淋巴瘤的主要治疗手段,常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)等。靶向治疗,如CD20单克隆抗体,可以与化疗联合使用,提高治疗效果。对于某些高风险患者,可能还需要进行造血干细胞移植。
总之,滤泡性淋巴瘤是一种B细胞淋巴瘤,其发病机制与B细胞受体信号通路异常激活和BCL2蛋白过表达有关。无痛性淋巴结肿大是其最常见的临床表现。诊断依赖于活检、免疫组化和分子遗传学检查。治疗包括化疗、靶向治疗等,旨在控制疾病进展和提高生活质量。随着医学研究的进展,对滤泡性淋巴瘤的理解和治疗也在不断提高,为患者带来了更多的希望。
钟启
广东省第二人民医院琶洲院区
北京大众健康科普促进会
扫一扫 关注我们
