边缘区淋巴瘤应该如何怎么治疗?

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma, MZL）是一种起源于淋巴组织边缘区的B细胞的非霍奇金淋巴瘤。该类型淋巴瘤较为罕见，占所有非霍奇金淋巴瘤的7-8%。根据起源部位的不同，又可细分为脾边缘区淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL）、结外边缘区淋巴瘤（Extranodal Marginal Zone Lymphoma, ENMZL）和黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点及其治疗策略。

疾病原理知识

边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制较为复杂。一般认为，该疾病的发生与慢性抗原刺激下的B细胞异常增殖密切相关。在某些情况下，如慢性感染、自身免疫疾病等，淋巴组织的边缘区B细胞会受到持续刺激，导致细胞克隆性增殖，最终可能发展为淋巴瘤。

此外，遗传因素、环境因素和某些病毒或细菌感染亦可能与边缘区B细胞淋巴瘤的发生有关。例如，幽门螺杆菌（Helicobacter pylori）感染与MALT淋巴瘤的发生有明确关联。

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，取决于肿瘤侵犯的部位。SMZL常表现为脾大，部分患者伴有贫血和/或血小板减少。ENMZL和MALT淋巴瘤则常表现为受累器官的局部肿块，如胃肠道、眼部、皮肤等。

诊断方法

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于组织病理学检查，通过活检或手术切除的标本进行病理诊断。免疫组化检测有助于确定肿瘤细胞的B细胞来源，以及进一步分型。

此外，影像学检查如CT、MRI、PET-CT等对于评估病变范围、监测疗效和判断预后具有重要意义。部分患者还需进行骨髓穿刺活检以排除骨髓侵犯。

治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期、病理分型等因素。总体而言，治疗目标是控制病情、延长生存期和改善生活质量。

观察等待：对于无症状或症状轻微的患者，可选择观察等待，定期评估病情变化。

局部治疗：对于局限期病变，可考虑手术切除或放疗，以控制局部病变。

抗感染治疗：对于与感染相关的MALT淋巴瘤，如幽门螺杆菌相关MALT淋巴瘤，可尝试抗感染治疗，部分患者可获得病情缓解。

化疗：对于广泛期病变或高风险患者，可采用化疗。常用的化疗方案包括利妥昔单抗联合化疗（R-CHOP）等。

靶向治疗：利妥昔单抗等靶向药物对部分患者有效，可单独使用或与其他治疗联合应用。

造血干细胞移植：对于年轻、高危患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植，以提高疗效。

支持治疗：包括对症治疗、营养支持、心理支持等，以改善患者生活质量。

预后因素

边缘区B细胞淋巴瘤的预后因素包括年龄、基础疾病、肿瘤分期、病理分型、治疗反应等。总体而言，该疾病的预后相对较好，5年生存率可达70-80%。但部分患者可能出现疾病进展或复发，需要长期随访和个体化治疗。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种较为罕见的淋巴系统肿瘤，其发病机制复杂，临床表现多样。通过综合治疗，大部分患者可获得较好的疗效和生活质量。作为医生，我们应充分认识该疾病的病理特点，制定个体化、多学科的综合治疗方案，以期提高患者的生存质量和预后。

杜华平

浙江大学医学院附属邵逸夫医院庆春院区