套细胞淋巴瘤（MCL）：病理特征与临床表现详解

套细胞淋巴瘤（MCL）是一类B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特点是瘤细胞表达CD5，并常侵犯淋巴结的套区。MCL的发病率占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右，通常影响中老年人，男性发病率略高于女性。本文将详细解析MCL的病理特征、临床表现以及诊断方法。

病理特征

MCL的病理特征主要表现在细胞形态和免疫表型上。细胞形态上，MCL细胞多为小到中等大小的圆形或椭圆形，胞浆少，核染色质聚集，核仁不明显。在免疫表型上，MCL细胞表达B细胞相关抗原（如CD19、CD20、CD79a），同时表达CD5，这是MCL与其他B细胞淋巴瘤的重要区分点。此外，MCL细胞通常不表达CD10和Bcl-6，而表达Bcl-2和cyclin D1。

发病机制

MCL的发病机制尚不完全清楚，可能与多种因素有关。研究发现，MCL细胞常携带t(11;14)(q13;q32)易位，导致cyclin D1过表达，从而促进细胞周期进程，增加肿瘤细胞的增殖。此外，MCL的发生还与免疫功能紊乱、病毒感染等因素有关。

临床表现

MCL的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现全身症状，如乏力、贫血、血小板减少等。MCL可侵犯多个器官，如胃肠道、中枢神经系统、皮肤等，导致相应器官功能障碍。

诊断方法

MCL的诊断主要依赖于病理检查。首先，通过淋巴结活检或组织穿刺获得标本，然后进行HE染色观察细胞形态。对于形态学不典型的病例，需要进一步进行免疫组化检测，以明确免疫表型。此外，分子生物学检测如FISH或PCR可用于检测t(11;14)易位，以辅助诊断。

鉴别诊断

MCL需要与其他类型的B细胞淋巴瘤鉴别，如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤（FL）等。主要鉴别点在于免疫表型，如CD5和cyclin D1的表达情况。此外，还需要与某些T细胞淋巴瘤鉴别，如外周T细胞性淋巴瘤（PTCL）等。

治疗原则

MCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。化疗是MCL的一线治疗，常用的化疗方案包括R-CHOP等。对于部分年轻、高危的患者，可考虑进行造血干细胞移植。靶向治疗如BTK抑制剂在MCL的治疗中也显示出较好的疗效。

预后因素

MCL的预后受多种因素影响，如年龄、一般状况、肿瘤分期、分子遗传学特征等。总体而言，MCL是一种侵袭性较强的淋巴瘤，预后较差，中位生存时间约3-5年。但随着新药的不断研发，MCL的治疗效果有望进一步改善。

总之，MCL是一种特殊类型的B细胞淋巴瘤，具有独特的病理和免疫表型特征。对于MCL的诊断和治疗，需要综合运用多种检查手段，并制定个体化的治疗方案，以改善患者的预后。

黄细莲

杭州市第一人民医院