IgA肾病的疾病知识

IgA肾病（IgA Nephropathy, IgAN），又称为贝格尔氏病，是一种常见的原发性肾小球肾炎，主要表现为肾脏内沉积IgA免疫球蛋白，导致肾小球炎症和损伤。本文将详细探讨IgA肾病的疾病原理知识。

IgA肾病的病因

IgA肾病的确切病因尚未完全明确，但普遍认为与以下因素有关：

遗传因素：研究发现，IgA肾病具有一定的家族遗传倾向，部分患者存在与IgA合成和代谢相关的基因变异。

免疫功能紊乱：IgA肾病患者体内IgA免疫球蛋白合成和代谢异常，导致异常IgA分子在肾小球沉积，引发炎症反应。

感染因素：部分IgA肾病发病与上呼吸道感染、肠道感染等有关，感染可能免疫诱发反应异常，促进IgA沉积。

肠道菌群失调：肠道菌群失衡可能影响IgA代谢，与IgA肾病发病相关。

IgA肾病的发病机制

IgA分子异常：IgA肾病患者体内IgA分子结构和功能发生改变，形成异常IgA分子，容易发生多聚化，在肾小球沉积。

补体系统激活：异常IgA分子激活补体系统，产生炎症介质，导致肾小球炎症损伤。

肾脏局部炎症：异常IgA分子沉积于肾小球，吸引炎症细胞浸润，释放炎症因子，加剧肾脏损伤。

肾脏纤维化：长期炎症导致肾脏组织损伤，最终发展为肾脏纤维化，影响肾脏功能。

IgA肾病的临床表现

血尿：IgA肾病最常见的临床表现是血尿，多为镜下血尿，部分患者可表现为肉眼血尿。

蛋白尿：IgA肾病患者可伴有不同程度的蛋白尿，严重者可出现肾病综合征。

高血压：部分IgA肾病患者会出现高血压，与肾脏损伤有关。

肾功能减退：随着病情进展，部分患者可出现肾功能减退，最终发展为慢性肾衰竭。

IgA肾病的诊断

肾活检：肾活检是IgA肾病诊断的金标准，通过光镜、免疫荧光和电镜检查，可明确IgA肾病的病理类型。

血清学检查：血清IgA水平升高、补体水平下降等可作为IgA肾病的辅助诊断依据。

影像学检查：肾脏B超、CT等影像学检查有助于了解肾脏结构和病变情况。

IgA肾病的治疗

控制血压：积极控制血压，延缓肾脏病变进展。

控制蛋白尿：使用ACEI/ARB类药物，减少尿蛋白排泄，保护肾脏功能。

免疫抑制治疗：对于重症IgA肾病，可考虑使用激素及免疫抑制剂治疗，抑制炎症反应。

支持对症治疗：针对高血压、水肿、肾功能不全等并发症进行对症治疗。

肾脏替代治疗：对于终末期肾病患者，可考虑肾脏透析或肾移植治疗。

综上所述，IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，与IgA免疫球蛋白异常沉积、免疫功能紊乱等因素有关。临床表现主要为血尿、蛋白尿等，诊断依靠肾活检，治疗需要综合控制血压、蛋白尿等，保护肾脏功能。对IgA肾病患者，应重视早期诊断和规范治疗，以延缓肾脏病变进展，改善预后。

胡峰

深圳市第三人民医院